倒在自己的头上

首先你会感受到一股强烈的寒冷冲击

几乎立刻传遍全身

接着，由于冰水的低温

你可能会出现呼吸困难

皮肤表面感到刺痛

颈部和肩部的肌肉急剧收缩

几秒钟后，身体会通过颤抖来抵御寒冷

这大概是一个人身体被一步一步“冻住”的感受

而在中国，大约有10万人

每天都在经历着这些

它就是被称为五大绝症之首

90%患者存活期不超过5年的渐冻症

01

什么是渐冻症？

渐冻症，也称为肌萎缩侧索硬化或运动神经元病，是由于上运动神经元和下运动神经元损伤导致的肌肉逐渐无力和萎缩。

很多人对渐冻症的印象，主要来自于曾经火遍全球的“冰桶挑战”，或者是著名的物理学家霍金，他就是渐冻症患者。

实际上，这是一个非常罕见的疾病，全国大概有10万名渐冻症，由于过于罕见，患者通常要经过一系列的检查，才可以确诊疾病。

正常人与渐冻症患者运动神经元对比图

02

被渐冻症“侵蚀”的身体

刚开始发病，虽然肌肉无力，但患者还可以使用双手，慢慢地，这些肌肉会完全“废掉”。

起初是双手瘫软无力，手指无法抬起，接着连点击鼠标的力量都失去了。然后是蔓延到双腿，走路时，步伐缓慢蹒跚，只能小步小步地走。

直到病情进一步恶化，声音慢慢变得沙哑，口齿不清，生活不能自理，彻底瘫痪在病床或轮椅上，全身只剩两个地方保持正常：还能转动的眼球，以及完整的神智。

也就是说，患者会清醒地看到自己被冰冻的全过程。

03

原因不明，无法治愈

面对渐冻症，人们常常会问：能否治愈？“解冻”的希望是否存在？

很遗憾，渐冻症发病原因尚不明确。研究认为，其中约20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，而部分环境因素如重金属中毒也可能造成运动神经元损害。目前，这种病没有治愈方法。

但规范治疗，可以明显延长患者的生存期，改善生存质量。这也是为什么渐冻症的平均生存期只有3-5年，而霍金21岁确诊，76岁离世，能够却与之对抗55年的原因。

因为无法治愈，所以早期识别渐冻症，对于延缓病情发展至关重要。点击查疾病，了解相关疾病科普，如果出现身体不适，可在线咨询医生，以便早期干预。

04

绝症下的选择

“悲观、抱怨没有用，与其讨论死亡，不如做更有意义的事。”

已经确诊5年的渐冻症患者蔡磊，今年6月宣布，将继续加速推进渐冻症在生命科学研究领域的科研进展，为生命救治带来希望。

21岁因渐冻症离世的患者陈松文捐献了遗体，希望能够用于医学研究，成为对社会有用的人。

无论是在努力攻克渐冻症的患者蔡磊，还是捐献遗体的陈松文，不同的渐冻症患者，都在用自己的方式与疾病抗争。

编辑/王静