“瘤体和孩子的脑袋一样大！”虽然见过很多新生儿先天性畸形，但面对这样可怜的宝宝医生们还是大吃一惊。
近日，北京儿童医院顺义妇儿医院多学科联动成功为一名刚刚满月的小婴儿兰兰（化名）切除了一个将近700克的骶尾部畸胎瘤。原来兰兰的臀部连着一个巨大的包块，这个“巨球”看起来比孩子的脑袋还大。可喜的是小兰兰已成功进行了手术治疗，术后恢复良好。
时机追溯到2023年底，孕妇在胎儿20周在河北省秦皇岛的医院诊断为骶尾部畸胎瘤，父母充满了对胎儿未来的不确定性，经多方打听来到我院母胎医学多学科MDT门诊，希望通过MDT的团队讨论，给她一个正确的选择。
经我院多学科团队会诊，这个胎儿骶尾部畸胎瘤大部分位于体腔以外，包括儿以囊性成分为主，也有少量的实性成分，目前看来和脊髓的界限比较清晰，也没有压迫周围脏器，根据美国小儿外科协会的分型是属于I型，这种情况，是属于预后良好的类型，80%的预后是良好的。然而，胎儿骶尾部畸胎瘤也有可能带来一些问题，如畸胎瘤可能增大，出血甚至是肿瘤恶变，导致肠梗阻、便秘，排尿困难等。因此，出生后新生儿的畸胎瘤，是要根据具体的情况，结合新生儿的心肺功能，瘤体是否破裂来决定手术最佳时机。胎儿骶尾部畸胎瘤出生后还需要全面评估病情，包括呼吸循环是否稳定，其他重要器官是不是有畸形，多数需要新生儿期手术，新生儿对麻醉、出血耐受较差。
险情重重，但小兰兰必须救！
我院母胎医学多学科MDT门诊，产科、小儿外科、超声科、遗传生殖科、新生儿科各科室专家向家长详细解释了胎儿的情况以及预后情况，并且详细制定了手术计划安排。
今年的3月27号，胎龄39周1天的时候，这个时候骶尾部畸胎瘤已经较大，超声直径已经达到11cm*7cm*11cm大小。为避免自然分娩导致瘤体破裂，按计划行剖宫产手术，术前产科、小儿外科、新生儿科、麻醉科多学科会诊，制定了全面的分娩预案，小儿外科跟台，做好剖宫产过程中瘤体破裂的紧急处理的准备，新生儿科跟台做好新生儿窒息复苏的准备。伴随婴儿的啼哭声，呈现在大家面前的27×22厘米的似婴儿头大小的巨大瘤子惊呆了在场的医护。幸运的是术中瘤体完整，没有破裂。胎儿体重3350克。
生后宝宝立即进入新生儿重症监护病房进行监护，由于肿瘤的巨大，宝宝无法平躺，面对弱小的生命，医护人员非常小心的护理我们这个特殊的宝宝，在此期间每一次大、小便都及时的轻柔的护理，生怕那个比孩子脑袋还大的“巨球”破裂。在新生儿科小儿完善了心肺功能及相关检查。小儿外科郭卫红主任会诊后结合患儿病情及检查指出，新生儿病情稳定，暂不急需手术，肿瘤继续增大的可能性比较小，待小儿满月后行手术可增强患儿的耐受性，毕竟手术及麻醉对于越小的婴儿来说打击越大。
在宝宝生后28天时，宝宝再一次回到新生儿科，再次为宝宝进行宝宝术前多学科会诊，小儿外科、麻醉科、护理部等再次评估患儿情况。骶尾部的瘤子没有增大，但是孩子长了一圈，看着就很壮实，小儿外科郭卫红主任看到宝宝强壮起来非常开心，这样宝宝就可以更好的耐受手术，并且肌肉组织都会更加分明，术中操作更容易，术后恢复也会更快。
多学科联动，小兰兰化险为夷
2024年4月26日，无影灯下，麻醉科刘国亮主任凭借超高技艺行全身麻醉，气管插管呼吸机通气，并且在颈内静脉置入深静脉。同时给予患儿输液管路的加温，以及使用保温毯保证术中体温。密切监测术中患儿的生命体征，为手术顺利完成提供巨大的保障。随后由小儿外科郭卫红主任主刀、朱林生医生及李佩如医生协助，先制定皮肤切除入路以及随后囊液的处置，皮瓣的塑形。主刀医生既要完整的分离肿瘤，又要小心的保护直肠及周围血管、神经，同时保证正常组织结构不受破坏，尤其是直肠、肛周括约肌和臀肌肌群，尽可能避免将来出现排便和下肢功能异常。经过数小时的精细操作，最终完整的切除患儿体外的肿瘤组织及囊液的抽吸，同时为减少复发可能，切除了具有分化中心的尾骨，并且修建皮瓣，重新塑造了臀部。术后再次由新生儿的医护人员专业治疗及护理。宝宝术后在新生儿护士长王立娟的指导下，新生儿重症监护室护士们为宝宝开放静脉通路，监测体温，记录生命体征，调整尿袋位置……，整个操作行云流水，有条不紊，孩子终于可以像正常宝宝一样平躺在床上了。目前孩子在医护人员的精心照顾和陪伴下恢复良好，已顺利出院。
以爱之名，护佑生命花开
据新生儿科尉进茜主任介绍，类似这样的患儿，顺义妇儿医院新生儿科不止接诊1例。新生儿科就像是一个关键的纽带，联系着医院上下多个科室，在孕期，新生儿科就参与母胎医学多学科门诊，让家长能够看到未来的希望，也了解预后的情况，为多元化的选择提供坚实的基础，在分娩时，新生儿科作为产科的坚强的后盾，为宝宝保驾护航，而在出生后，新生儿科又开始和小儿外科密切协作，外科医生来完成手术，术后新生儿科继续护理直至放心的交到家长手里，也会为后期的保健和康复提供相关科室的支持，只要患儿有需要，他们都会竭尽全力去协助”。
在病房里，记者也采访了正在进行常规的周查房的北京儿童医院专家李耿副主任医师，他表示，近几年，北京儿童医院的NICU团队的专家轮流进行顺义妇儿院区的查房及指导，几年来，我们也看到了顺义妇儿医院突飞猛进的发展，尤其是这种具有特殊情况的宝宝，在这里更有优势。李耿副主任介绍，目前全北京市具有较大规模的新生儿外科团队只有北京儿童医院和首都儿研所，但是这两家儿科综合医院是没有产科的，也就意味着，具有出生缺陷的宝宝是通过转运的方式转到专科医院进行手术治疗，妇产医院与儿童医院割裂式发展，因而好多新生儿需要转运到儿童医院做手术，尤其是危重症新生儿，往往这个转运的过程中错过了最佳的手术时机，脆弱的生命禁不起折腾，尤其是北京这样的大城市的路况也是堪忧的。一次转运遇到堵车甚至需要几个小时才能完成，如何解决这个问题？那就是我们北京儿童医院妇儿中心今天的这个模式，这个具有较大分娩量的妇幼保健院依托于北京儿童医院的管理，推进多学科协作，使很多具有“缺陷”的胎儿尤其是合并疑难、复杂的新生儿外科疾病患儿取得了相当好的疗效。最难得的一点是顺义妇儿医院的就医环境非常的宽松，院内还有小型的游乐场，经常可以听到欢声笑语，这一点很难得。”
据医务科唐春艳科长介绍，北京儿童医院妇儿中心母胎多学科MDT团队成立三年以来，已经为100多例病案进行了讨论。在这里，每一个孕妇在整个的孕期、宝宝的新生儿期甚至整个儿童期，如果我们的胎儿出现任何异常都可以进行以妇产科为中心的多学科会诊团队，根据患者的疾病情况，组建最专业的团队。母胎多学科MDT团队目前有新生儿外科、普外科、神经外科、心外科、泌尿外科、胸外科及骨科团队的支持，让这些特殊病情的家庭了解宝宝出生后的一些情况及诊疗方案，让父母对后续的诊治及康复无后顾之忧，可以有更多元化的选择，也为我们的社会提供更多包容的爱。”
当新生命来到这个世界上时，我们希望他们永远健康快乐。然而，有时候宝宝可能需要接受外科手术来解决健康问题，尤其是存在先天缺陷患儿。近年来，随着医疗水平的不断进步，很多极低出生早产儿和超早产儿的存活率明显增高，但是存在出生缺陷的患儿的死亡率逐步增高甚至居高不下。北京儿童医院顺义妇儿医院依托北京儿童医院的管理和技术优势，两家医院协同发展，为老百姓特别是妇女儿童全生命周期健康管理，不断优化流程，越来越多的患者会像我们这个畸胎瘤患儿一样受益于高效的联动机制，缩短了就医时长，降低了就医成本，就医获得感明显提升。
科普时间
什么是畸胎瘤？
人类“原始生殖细胞”产生于胚胎发育早期，是一种强大的“干细泡”，通常会发育为成熟的精子和卵子，然而，当生殖细胞分化异常，导致它们在胚胎早期发育过程发生了故障，或者，直接去了错误的位置，分化成为了人体器官的组织成分，就形成的一种常见的生殖细胞肿瘤--畸胎瘤。
骶尾部畸胎瘤又是怎么回事？
畸胎瘤最常发生于卵巢，其次是睾丸，也就是说，男性也可以长畸胎瘤。此外，也可发生于颅内、脊髓、骶尾部、纵、腹膜后等中线部位。骶尾部畸胎瘤是最常见的生殖细胞性肿瘤，属于腹膜后肿瘤，具有恶性潜能，主要见于小儿，特别是新生儿和婴幼儿，女性多于男性。骶尾部畸胎瘤的典型表现为囊性、囊实性或实性，含有脂肪、 钙化或骨化、牙齿等不同成分的多种组织。
文/北京儿童医院顺义妇儿中心新生儿科：申英杰
