宝宝黄疸持续不退要警惕这种先天性疾病
湖南省儿童医院 2023-04-18 14:30

黄皮肤大眼睛,笑起来更是萌萌哒,动画片里的小黄人可可爱爱。但是现实生活中,如果孩子是这个肤色可要当心了,最近医院就收治了不少“小黄人”,听听专家怎么说。

黄疸是新生儿早期十分常见的病症,其发生率高达70%以上,包括生理性和病理性黄疸。

其中先天性胆道闭锁是发生病理性黄疸的主要原因之一。这是一种由于肝内外胆管阻塞,导致肝内胆汁无法通过胆道分泌到肠道,引起黄疸以及淤积性肝硬化,最终可发展为肝功能衰竭的疾病。

其发病率约为1:8000-1:14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,特别好发于亚洲女婴身上。

主要症状是什么?

主要表现为持续性黄疸、白陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。逐渐表现出维生素缺乏的症状,最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,易合并上呼吸道感染及腹泻。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍。

怎样区别于生理性黄疸?

1、症状出现的时间:

生理性黄疸一般在出生1周后出现,2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在出生后2-3周出现,即黄疸消退后再逐渐显露,而且是持续性的,还会日益加深。

2、体征和排便:

胆道闭锁患儿随着病情的加重,皮肤会变成金黄色甚至褐色,大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白,以后成为陶土样灰白色,小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。

如何治疗?

外科手术是胆道闭锁的唯一治疗方法,且应早期手术,出生后2个月以内接受手术效果较好,超过3个月肝损害已不可逆转,肝硬化进展迅速,手术效果降低,平均生存期在1年左右。

胆道闭锁的首选治疗是葛西手术,改善肝脏淤胆。约30%的患儿经过手术能带自体肝长期存活,还有一部分患儿因为无法延缓肝硬化进展,最终需要进行肝移植手术。

专家提醒:

1.孕期要远离烟草、酒精、辐射、农药等危险因素。

2.定期做好检查,发现异常情况应及时咨询医师。

作者:普外二科主管护师 刘少红

审稿:普外二科副主任医师 刘登辉

来源:湖南省儿童医院

编辑/韩世容

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