13岁的小丽元气满满，如同杜牧的诗词所述：“娉娉袅袅十三余，豆蔻梢头二月初。春风十里扬州路，卷上珠帘总不如”。可近来，小丽身体经常出现乏力、不自觉地淤青及溃疡、红疹、关节疼痛等症状，面部鼻梁和双颧颊部呈现蝶形分布的红斑，堪称青春期毁容……经过医院一系列检查，小丽被诊断为系统性红斑狼疮。

“狼”偏爱女性

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素参与的、自身免疫性结缔组织病，病人体内可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。该病好发于亚洲人群，在同一家族中可见多人患病，我国患病率约为70/10万人口；其中女性占85％~95％；儿童系统性红斑狼疮多见7岁以上女孩，发病平均年龄12~14岁，儿童男女比为1:4.3。

这只“隐匿狼”偏爱女性，15~45岁女性是红斑狼疮好发人群。大量研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。狼疮的病因尚不明确，可能与环境、遗传、内分泌、免疫紊乱相关。

“狼”性的特征

系统性红斑狼疮临床症状多样，表现可谓千变万化，不仅隐匿，还带“色”。早期症状往往不典型，常表现为全身乏力、精神萎靡、可间断或持续发热、体重减轻、食欲减低、游走性关节疼痛。随着时间的推移，除皮肤外，还可出现心、脑、肾、肺、血液、神经等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损伤。

01

皮肤和黏膜受损害

“有色狼”好发暴露部位，典型皮损改变为面部鼻梁和双颧颊部呈现蝶形分布的红斑，犹如一只大红蝴蝶；脱发、口腔溃疡、日光过敏。

02

肾脏受累

蛋白尿、血尿、管型尿及肾功能损害。

03

心脏受累

心包炎、心肌损害等，严重可发生心力衰竭导致死亡。

04

肺部受累

胸膜炎、狼疮肺炎、肺出血。

05

血液系统受累

贫血，白细胞、血小板减少等。

06

神经系统受累

精神异常、舞蹈病、头痛、抽搐等。

07

其他症状

肝脾肿大、关节肿痛、肌痛、腹痛、胸痛、眼部病变等。

控“狼”活动

系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，伴随终身，复发与缓解交替出现。积极控制狼疮活动，早发现、早诊断、早治疗是原则；个性化的规律治疗是核心；定期复查是要点；改善和实现病情长期持续缓解是目的。

以前，系统性红斑狼疮又称为“不死的癌症”，治疗存在一定难度，随着现代医学技术发展，新型药物出现，诊疗水平得到明显提高，患者十年的生存率已经超过了90%以上。临床医生根据患者的受累器官、疾病严重程度及对药物的作用反应，应用激素、免疫制剂、生物制剂、羟氯喹等药物治疗，配合免疫吸附、血液净化、血浆置换等支持治疗，坚持长期、正规治疗及定期复查。

战“狼”管理

系统性红斑狼疮病程长、病情易反复或复发、并发症严重，生活管理质量与疾病预后息息相关，日常患儿及家长需要积极配合。

心态   积极乐观，营造温馨家庭氛围，树立信心，努力成为战“狼”勇士。

活动   急性活动期，卧床休息，给予舒适体位，减少体力消耗，保护脏器功能，预防并发症发生；缓解期逐步增加活动，注意劳逸结合，避免过度劳累，保证充足睡眠。

饮食  饮食合理，鼓励进食低脂肪、高蛋白、高维生素易消化食物， 如：瘦肉、蛋类、燕麦、胡萝卜、西红柿等；忌食增强光敏感作用的食物，如：芹菜、香菜、无花果、蘑菇、虾蟹等；少食烟熏及辛辣等刺激性食物。并发脏器损害者，根据病情变化调整不同的膳食。

皮肤   保持皮肤清洁干燥，禁用碱性肥皂、刺激性较强的洗浴用品及化妆品等；避免光过敏，防止日晒和紫外线的直接照射，穿长袖衣裤，戴宽边帽或撑伞；避免寒冷刺激，出现雷诺现象，即四肢末端小动脉痉挛，甲床、手指及足趾苍白、变紫后又变红；避免染发、烫发、纹眉、漂唇等；出现“狼疮发”，避免牵拉，以免引起过度脱发。

药物  遵医嘱用药，规律服用，按时按量，不能擅自减药、停药、改药；禁用苯妥英钠、异烟肼、青霉素、普鲁卡因、磺胺类等药物；疫苗接种必须咨询医生。

尿液  尿液改变是发现人体疾病的早期讯号和“晴雨表”，日常生活中需留意尿液颜色、量、性状变化。如果尿液呈茶色、淡红色或有泡沫并且停留时间很长，应该去医院进行检查；尿量过少或过多也可能是肾病发生的信号，不可忽视。同时还要注意孩子的身体变化，若出现头晕、头痛不适或面部、其他部位水肿等，应该及时到医院详细检查，切不可大意。

作者：舒芬华

来源：湖南省儿童医院