“小家伙，你可长胖了哦，还记得我吗？”首都儿科研究所心脏外科主任张辉一边检查伤口，一边笑着跟依依（化名）打着招呼。依依忽闪着一双大眼睛，小手搭在了张辉的手上，她似乎知道就是这双手给了她第二次生命。

两个月前，依依的心脏还长在体外，只被一层薄薄的皮肤包裹着，每一次心跳都清晰可见。6月9日在首儿所成功接受了心脏归位手术，术后恢复得非常好，体重也增长了不少，活泼好动的样子跟别的孩子没什么两样。

漂亮女宝却是“外心人”

今年春天，依依平安降生，这让全家人兴奋不已，即使看到孩子肚子上膨出一块肉，也没有特别忧心，以为只是血管瘤或者腹壁疝，经过手术就可以治愈，于是一家人来到了首儿所。

经过一系列检查，心脏外科主任张辉告诉家长，“依依肚子上的不是血管瘤，而是心脏，这种病叫Cantrell五联征，是世界上非常罕见的先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有200多例报道，国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长，所以也称为‘外心人’”。这种罕见病生存率仅为37%，手术是治疗该病的唯一有效方法。

依依的心脏畸形程度非常严重：右旋心（心尖向右侧旋转，心脏大部分位于右侧胸腔）、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、左肺动脉狭窄、左心室憩室、永存左上腔静脉。

复杂的医学术语让家长更加困惑了。张辉又举例解释：我们的心脏就像一个由四个房间组成的二层楼房，楼上两个房间叫左心房、右心房，楼下两个房间叫左心室、右心室。每一个房间都应该有独立的血管连接，楼房大部分应该位于胸腔左侧。但是依依的“楼房”整体向右侧旋转了90度，而且由于膈肌缺损和心包缺如，心脏从正常的胸腔位置向下“掉入”到腹腔内，也就是说整个楼下沉到不正常的位置。同时楼房本身的建筑结构也出现了很多问题：一是两个房间之间的隔离墙有破损，各有一个很大的洞；二是楼下的房间出现变形，多长出一个“地下室”需要切除；三是每个房间本应该只连接一个大血管，而依依的两个大血管几乎都起自同一个房间，并且其中一个血管还存在严重问题，需要重新分割大血管、扩大房间出口和它连接的楼道空间。此外，心脏旁边有一根变异的血管，它就像一个不能被破坏的障碍物，给修复工作增加了一定难度。修复好楼房结构问题后，还要把缺损的围墙修补好，最后再把楼房重新归位到正常位置。总体来说，依依的畸形治疗难度非常大，而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。

看到孩子的病如此复杂，家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大，家长实在不忍心，决定争取一切机会为孩子治疗。依依长到4个月时，一家人再次回到首儿所，张辉为他们打气：“依依的病虽然严重，但是你们放心，首儿所整体医疗实力很强，通过多学科协作联合诊疗，我们有信心为孩子治好病！”这一番话，让家长更加坚定了信心，立即为依依办理了住院手续。

多科室制定3套手术方案

5月24日依依入院后，张辉立即启动了MDT诊疗模式，邀请普通（新生儿）外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估，讨论制定手术方案和术后治疗计划。

普通（新生儿）外科主任李龙表示，“这种疾病非常少见，我从医四十年也仅见过两例，手术难度主要来自于心脏畸形的矫治和如何让心脏归位，如果一期矫治腹壁缺损，可能会导致心脏难以归位，因此还要慎重考虑再做决定。”

“患儿膈肌缺损不是很大，术中可以将心脏归位后，根据胸腔容积和压力考虑是否修补，如果无法一期修补，可以分期进行”，普通（新生儿）外科副主任马立霜提出建议。

“患儿的胸骨下段缺如面积较大，术中可以应用钛网等材料替代缺如胸骨，我们在术前准备好修补材料，术中如果胸腔压力大可考虑延期关胸，确保患儿安全”，胸部及肿瘤外科主任武玉睿介绍说。

麻醉科主任潘守东提出：“患儿心脏畸形复杂，合并畸形多，手术时间长，术中胸腔压力及容积变化、心脏压迫等操作都会导致血流动力学不稳定。手术医生与麻醉医生要加强沟通，以便精准处置，确保麻醉平稳。”

张辉主任总结说：“依依的治疗重点和难点有两个，一是复杂心脏畸形的矫治，二是心脏是否可以顺利还纳胸腔。心脏多种畸形同期矫治，还要切除多余的左心室憩室，这对依依的心脏是非常大的打击。心脏手术后能否同期矫治胸骨缺损、膈肌缺损、腹壁缺损，从而让心脏归位目前都是未知数。考虑到依依的心脏右旋，术中建立体外循环也需要特殊的应对策略。”经过大家反复讨论，针对术中可能出现的情况，详细制定了三套手术方案。

7小时心脏成功归位

“依依昨晚睡的还好吧？我们今天只安排了这一台手术，相关科室的几位主任都已经在手术室做准备了”。6月9日一大早，张辉就来到病房，确认依依的身体情况，暖心地安慰着家长。

9点30分，麻醉完毕，手术正式开始。按照手术方案，张辉有条不紊地对心脏畸形进行矫治，“阻断主动脉，可以灌停跳液了”，他一边娴熟的操作一边与体外循环医师交流着。“转机开始，停呼吸”，潘守东主任时刻关注着手术的进程，调整着麻醉策略。经过3个小时的心脏手术，随着升主动脉的开放，依依的小心脏重新规律的跳动起来，这说明心脏畸形的矫治很成功。

接下来就是要将心脏“归位”了，打开双侧胸膜，切开残余心包，将心脏放回胸腔。但心脏放回后明显受到挤压，影响收缩活动。几位主任再次评估后决定：如果一期矫治全部畸形后胸腔内容积不够，加上心脏手术刚刚完成，心肌及腹腔脏器都处于水肿状态，对心脏影响大，应延迟关胸，几天后再修补其余畸形。这次手术探明了其余畸形详细情况，为下一步治疗打好了基础。

依依术后安全返回心脏外科重症监护室，医护团队早已为她制定了详尽的术后治疗措施，从心功能维护、稳定内环境、改善呼吸功能、预防感染、营养摄入、镇痛镇静管理到并发症的预防等等。

经过精心治疗护理，6月14日，依依再次回到手术室进行二期手术。这次手术仅用2小时就成功修补了剩余四个部位的畸形。

坚强的依依闯过了两次手术难关，接下来就要面对术后恢复过程中可能出现的感染、心肺功能不全、肝肾功能受损等考验了。而这些可能出现的问题，MDT团队在术前早已做了周密安排，很快依依拔除了气管插管，顺利转入普通病房。7月10日，依依出院回家了，今后她可以像别的孩子一样正常的学习和生活。

实际上，依依是首儿所收治的第2例Cantrell五联征患儿。据张辉介绍，这种高难度手术的成功，显示了首儿所多学科协作的强大威力，使我们有能力、也有信心为更多疑难重症患儿解决疾病痛苦，未来我们做的会更好。”

通讯员/吴永杰

摄影/ 张越然 孟兵

文/北京青年报记者 蒋若静
编辑/彭小菲