有些孩子在食用蚕豆,特别是新鲜的蚕豆后不久便出现严重的红细胞破坏,表现为脸色苍黄,同时尿液呈可乐或是酱油颜色。这种与蚕豆相关的急症被称为“蚕豆病”。蚕豆在我国不同的地方有不同的叫法,如南豆、胡豆、佛豆、罗汉豆、兰花豆、坚豆、大豆等。
蚕豆病发生的原因
蚕豆病是溶血性贫血的一种,患者的红细胞会缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD),使得红细胞的抗氧化能力发生缺陷。但目前蚕豆引起溶血的机制不明,患者对氧化性药物敏感,可导致急性溶血。由于这种酶的缺乏是通过X染色体进行遗传的,所以患者以男孩为主。
蚕豆病在我国的流行特征
蚕豆病在我国的分布呈“南高北低”态势,长江流域以南,尤以广东、海南、云南、贵州、四川等地为高发区,北方各省则较为少见。本病可发生在任何年龄,以9岁以前小儿多见,轻者仅有轻度溶血,不伴黄疸和血红蛋白尿,一般几日后会逐渐好转;严重者发生溶血,表现为皮肤、眼白发黄,没有血色,可乐或是酱油样小便,甚至出现抽搐、昏迷、急性肾功能不全(尿量减少或无尿等),如不及时救治,有出现生命危险的可能。
如何防治蚕豆病
蚕豆病的根本原因是G6PD这个基因先天性缺陷,患者不发生蚕豆病之类的溶血性贫血时与其他正常人没有区别,而一旦发生溶血性贫血,日后一定要通过化验确定是否存在G6PD基因缺陷。一旦确诊G6PD基因缺陷,应进行蚕豆病发作的预防。
由于蚕豆病绝大多数发病是有诱发因素的,所以避免这些诱发因素可以有效预防疾病发作。蚕豆病患者平时除了注意避免进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)外,亦须避免使用可能引起溶血的药物。
凡具有氧化作用的药物,如抗疟疾药(伯氨喹、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、呋喃唑酮、磺胺类等,均可诱发G6PD基因缺陷者发生急性溶血。新生儿期应用水溶性维生素K、樟脑丸(萘)等亦可引起溶血。
蚕豆病暂无特殊的治疗方法,无溶血的情况无须治疗,一旦有溶血发生,无论轻重缓急,应立即停止进食可疑食物和使用可疑药物,立即赴医院急诊。
误区
蚕豆病患儿食入新鲜蚕豆就会发生溶血,程度与食入量有关。
其实,蚕豆病溶血的严重程度与蚕豆的食入量无关,食用蚕豆也不是一定就会发生溶血。
编辑/王静