9岁的小煜十分乖巧可爱，但前不久小煜经历了一次感冒就听不见声音了。

据妈妈回忆，以前小煜上体育课被球砸了一下头后也听不见了，但是当时通过治疗就好转了。

这次医生给小煜复查听力，发现小煜左侧耳朵已经是极重度感音神经性耳聋，需要做人工耳蜗手术。

为什么小煜的听力会出现时好时坏？为什么这次会这么严重？

原来小煜患有大前庭导水管综合征。

医生说这一种遗传性耳聋疾病，有些孩子就像小煜一样出生时听力筛查是正常，在婴儿期或年幼时才出现听力下降、感冒、头部外伤 、精神刺激等易诱发，可在短期内(3～5 天)恢复或减轻，但是经过几次下降后，可出现听力完全丧失，也就是重度耳聋。

大前庭导水管综合征又称为先天性前庭水管扩大，是比较常见的一种先天性内耳畸形，有家族遗传史。前庭导水管，顾名思义是连接耳蜗与后颅脑脊液的一根“水管”，耳蜗内的外淋巴液通过它直接流向脑脊液。前庭导水管里还有一根内淋巴管，内淋巴管里有内淋巴液。前庭导水管扩大时会使内淋巴管相应过大，内淋巴液就会从内淋巴囊倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞出现耳聋或眩晕，造成感音神经性听力损失。

与听觉有关的耳廓、外耳道、中耳腔等的生长发育在胚胎期已初具雏形，而前庭导水管在整个胚胎发育发育期中呈持续非线性生长，在妊娠后期乃至出生后一段时间内仍在继续生长发育，胚胎后期甚至出生后的外界因素对前庭导水管的发育影响更大。

重视出生时听力筛查结果

目前国家要求新生儿出生后的48小时以后必须进行听力筛查检查。如果第一次筛查未通过，需在生后 42 天进行复筛。如果复查仍未通过，3个月内需要到听力障碍诊治机构进行全面的听力学诊断和干预。即便是初筛通过了的宝宝，家长千万不能因为当时的检查结果而放松了警惕，在宝宝的日常生活中应该关注他对声音的反应。

不同年龄阶段宝宝的行为

因为婴幼儿不能自己表达是否可以听到声音或者感觉声音变小了，细心的家长应该从宝宝出生开始，就应该留意他生活中的各种细节及行为习惯，从而发现宝宝听力是否有问题。

（1）1个月：有意识地去听，铃声使全身活动减少，听到母亲的心跳声会安静下来，母亲和宝宝说话，他们能注视母脸片刻。

（2）2个月：婴儿喜欢听成人对他说话，并能表现出愉快的情绪，能安静地听轻快柔和的音乐。

（3）3个月：在听到声音以后，能将头转向声源，这个反应可以用来检查婴儿听觉的能力。当听到成人与他说话时，他会发出咿呀声或报以微笑来表示应答。

（4）4个月-5个月：能区分大人的讲话声，听到妈妈的声音会很高兴。温柔好听的声音会引起宝宝微笑，晃动手脚等积极反应。

（5）6个月-7个月：对各种新奇的声音都很好奇，可以头向后转向声源，能发 “爸爸”、“妈妈”等复音，但无意识，能听懂自己的名字。

（6）8个月：大致能辨别出友好和愤怒的说话声。能重复大人所发的简单音节。温柔的语气使宝宝很高兴;训斥的声音，宝宝会哭。

（7）9个月：能听懂几个较复杂的词句，如“再见，”能区分音的高低，对外界的各类声音表示关注，如车声、雷声、狗叫声；会仿照动物的啼声，且发出笑声。

（8）10-12个月：宝宝的声音定位能力已发育很好，能够随着音乐摆手，并能寻找视野以外的声音，听到大人的指令后能够指出自己的五官，如眼睛、耳朵、嘴等。

（9）1岁半：会说出自己的需要，如拿、走、外、吃、尿、猫、狗等。能寻找隔壁房间的声音。

（10）2岁：会转圈跑，荡秋千—会使用“你”、“我”等代名词，可说2～3个字构成的句子。

（11）3岁：此阶段语言发育飞速，词汇丰富起来，能够学会一些复合句。可以说8-10个字的句子，如“妈妈带我去托儿所”，能说短歌谣、能较为流利地背诵儿歌。

如果家长在孩子生长发育的过程中，发现宝宝在不同的年龄阶段行为反应有滞后现象，一定要及早到医院耳鼻喉科进行听力检查，排排除异常。

早期发现“大前庭”及时采取防范措施

（1）尽量避免头部外伤，如碰撞或拍打；避免感冒、乘飞机、游泳、潜水、举重、用力、吹奏乐器等诱发因素。

（2）避免剧烈活动，避免做任何憋气动作的活动，如用力大便、用力咳嗽等。

（3）防止噪音刺激，噪音刺激容易导致听觉细胞的疲劳。

（4）积极治疗急性慢性上呼吸道感染，掌握正确的擤鼻方法擤鼻时要注意不要紧捏双侧鼻孔用力擤，这样会将鼻涕经咽鼓管压向中耳，从而引起中耳炎；应用手按住一侧的鼻翼，轻轻擤出对侧鼻腔的鼻涕，再用同样的方法擤出另一侧鼻腔的鼻涕。

定期进行听力检测，监测听力变化

由于“大前庭导水管综合征”的听力下降程度呈现波动性、进行性或突发性，部分孩子的最初听力并不受影响，幼儿以后才慢慢有所下降，有时可能会反弹。很多家长觉得孩子能听见，能交流，对孩子的听力情况重视不够。但随着年纪的增长，在学龄期很可能会因为听力问题而导致成绩差，不愿交流，孩子容易产生自卑心理。定期到专科医院检查，发现听力下降，尽早干预。

当患儿突然听力下降的时候，应该及时就医，早期加强诱因防治，给予改善内耳循环及营养神经类药物等治疗，通过治疗听力不能恢复时，宜尽早配戴助听器，如果听力损失严重或助听器效果不佳者，可考虑人工耳蜗植入术。

优生优育，孕期保健

由于本病是常染色体隐形遗传病，有明显的家族发病倾向，不仅患儿父母与本人生育时需要注意，家族中听力正常者也可能是携带者，建议备孕前先进行基因检查；或患儿的父母如果想再生育，应咨询遗传学专家，以保证优生优育。

作者：湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 主任护师 彭湘粤

来源：湖南省儿童医院

编辑/韩世容