近日，清华大学第一附属医院心脏中心小儿科为一名先天性主动脉瓣重度狭窄合并瓣环严重发育不良的15岁少女成功实施左室流出道扩大+自体肺动脉瓣替换主动脉瓣手术（Ross-Konno手术），标志着该院复杂先心病治疗领域迎来了又一重大突破。

娜娜是个活泼可爱的大姑娘，但命途多舛，从小就饱受疾病折磨。之前经历过两次心脏手术：很小的时候做了主动脉弓缩窄矫治手术，7年前做了主动脉瓣修复手术。天有不测风云，今年复查，娜娜的心脏又出现了严重问题：主动脉瓣重度狭窄，压差高达110mmHg，瓣环只有14mm（正常值是20mm左右），左心室已经扩大、肥厚，二尖瓣还有大量反流，这意味着她随时有晕厥、猝死的风险。家长得知问题严重性后，将孩子送往清华一附院进行治疗。

患儿入住清华一附院心脏中心小儿科后，很快完善了相关检查。在吴清玉教授的指导下，副主任靳永强带领小儿心外科团队详细分析讨论病情：如何能用最好的办法解决患儿的心脏问题？考虑其经历过一次瓣膜修复手术，再修复的可能性微乎其微；而且主动脉瓣瓣环发育太小，狭窄严重，意味着最小的人工瓣膜都无法顺利安置，常规的瓣膜置换手术也行不通。故此，决定为其实施Ross-Konno手术。

Ross-Konno手术是结合了两种极其复杂手术的复合手术，亦是心脏外科最复杂的手术之一，在国际上能开展这个手术的医疗机构也是寥寥无几。

自体肺动脉瓣替换主动脉瓣手术（Ross手术）是将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位置，用人工瓣管道替换肺动脉瓣。可以简单理解为用患者自身的肺动脉瓣来置换病变的主动脉瓣，如果采取其他手术方法，无论是采用机械瓣或生物瓣，很容易产生较多的并发症。首先机械瓣置换后需要患儿终生抗凝，其次生物瓣寿命短，患儿不可避免地需要再次换瓣。Ross手术将肺动脉根部及肺动脉瓣整体移植到主动脉根部，切除病变的主动脉瓣根部和主动脉瓣，这样患儿自身的肺动脉瓣成为新的主动脉瓣，无需抗凝，避免了诸多弊端。因此，Ross手术几乎规避了所有人工主动脉瓣膜对其生活质量的不利影响，置换后的主动脉瓣因为是自身组织，具有生长潜能，可随患儿共同成长和发育。但Ross手术复杂性和难度都非常高。

Konno手术则是将小的主动脉瓣环和左室流出道切开扩大，使其能顺利将自体肺动脉瓣移植到左室流出道上，操作难度大，风险非常高。同时进行Ross-Konno手术，其难度和风险可想而知。

但手术是患儿寻得生机的唯一方法。经过反复与家长沟通，父母下定决心为孩子放手一搏。术前，心脏中心小儿科与麻醉科、体外循环组、手术室、超声科、心外监护室等团队再次详细讨论手术方案和可能出现的情况以及应急预案。经过积极准备后，患儿如期被送进了手术室。

经过8个多小时的奋战，靳永强副主任带领心脏中心小儿外科团队，成功为患儿实施了左室流出道扩大+自体肺动脉瓣替换主动脉瓣+冠状动脉移植+右室和肺动脉带瓣外管道连接（Ross-Konno手术）+二尖瓣成形手术，手术最终圆满成功。

患儿术后14小时拔除呼吸机，经过心外ICU医护人员5天的积极治疗后，顺利转入普通病房。术后超声评估各瓣膜功能良好，心功能恢复满意，患儿很快康复并顺利出院。

通讯员/张恩瑞

摄影/王一

编辑/彭小菲