近日，《欧洲心脏杂志》在线发表了中国工程院院士、中国医学科学院阜外医院胡盛寿团队的研究论文。该团队通过描述致心律失常心肌病的遗传、临床和病理特征，将其分为4种亚型，为该疾病自然史描述及精准治疗提供了依据。据悉，这也是国际上首次对该疾病建立的精准分型。该《杂志》同期撰写述评文章将这一分型命名为“致心律失常心肌病的阜外分型”。

研究团队分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心脏病理解剖和基因过滤标准，结合数字病理及图像分割技术，构建了包含遗传突变、临床病史、心电生理及核磁共振特征的4种分型。

在这4类亚型中，第一类常见于室性心律失常，早年发病，通常为进行性右心室扩大，心前区碎裂电位，心血管事件多发；第二类常见于室性心律失常，通常是进行性发展，中重度左心室功能障碍，心前区碎裂电位和低电压；第三类在室性心律失常中常见，通常是进行性发展，严重左心室功能障碍，超声心动图可见左心室舒张末径增大，常进展至终末期心力衰竭；第四类在室性心律失常中常见，通常为进行性发展，严重左心室功能障碍，左心室舒张末径和左心房增大，常进展至终末期心力衰竭，且该型未见变异。

研究指出，上述4种亚型之间具有显著不同的遗传背景与临床病理特征，应对不同类型患者开展针对性治疗。此外，研究还发现，心前区QRS波电压预测右心室残留心肌，在验证队列中可有效预测死亡和是否需要心脏移植。

苏黎世大学医学院心血管内科主任、《欧洲心脏杂志》副主编菲拉特·杜鲁教授联合业内专家撰写评论认为，该研究是目前致心律失常心肌病最全面，最有价值的研究之一，为全球致心律失常心肌病同行提供了清晰的概念。

文/记者 王潇雨

编辑/谭卫平