未必是遗传 血友病也能后天得
北京青年报客户端 2024-06-18 13:30

近日,女星林美秀患上“后天血友病”的信息引起网友关注。血友病不是遗传性疾病吗,怎么还有后天的?今天,医生就来为大家揭秘身体里上演的这部“无间道”。

肿瘤及药物等因素导致免疫系统异常

血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,属于隐性遗传性疾病。后天血友病,顾名思义,不是由遗传基因直接导致的,而是后天形成的。主要由于患者体内产生了针对凝血因子的自身抗体——就像是身体里的“无间道”,免疫系统突然开始攻击自己的凝血因子,导致血液无法正常凝固,从而导致出血倾向。

后天血友病的发病机制主要涉及免疫系统的异常。在某些情况下,如感染、手术、肿瘤或某些药物的使用,可能会触发免疫系统错误地将凝血因子识别为外来物质,进而产生抗体攻击这些因子。这种自身免疫反应导致凝血因子活性下降,引发出血症状。这就像是免疫系统在玩“谁是卧底”,结果误伤了自家人。

揪出“内鬼” 避免“自相残杀”

后天血友病的临床表现多样,但最典型的症状是自发性出血或轻微损伤后的出血不止。出血可能发生在皮肤、肌肉、关节等部位,严重时甚至可能发生内脏出血或脑出血。此外,患者还可能出现瘀斑、血肿等症状。

诊断后天血友病,就像是侦探在寻找“内鬼”。医生会通过一系列的检查,比如凝血功能测试、凝血因子活性测定等来确定。治疗的主要目标是控制出血和降低抗体水平。除了补充凝血因子、止血、输血外,还需要用免疫抑制剂来安抚免疫系统,让它不要再“自相残杀”。

预防+管理 让免疫系统“和平共处”

后天血友病虽然听起来有点可怕,但只要我们了解它,就能更好地应对。

对于后天血友病患者来说,需要通过预防和日常管理实现免疫系统的“和平共处”。日常需要避免使用可能引起出血的药物,定期检查凝血功能,以及在进行可能导致出血的操作前与医生沟通,这些都是保持“和平”的重要措施。

文/王燕婴 李利红(北京清华长庚医院)

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