11岁少女确诊白血病,花季人生刚刚开启就遇风雨,大剂量化疗是把“双刃剑”,让肿瘤静默的同时,也让生育力受损。
还女孩一个完整的人生,为她保留做母亲的权利。北京大学人民医院妇产科、儿科、血液科联袂接力,卵巢组织冻存,为女孩存下希望的“种子”。
一系列检查端倪渐显
少女确诊罕见“血癌”
6个月前,11岁的小欣(化名)出现头晕、乏力、面色苍白等症状,随后双下肢出现了瘀点,甚至瘀斑,精神越来越差……家人感觉不对,带小欣到医院检查。
血常规结果很快就出来了,小欣的白细胞数是正常人的10倍还多,而血红蛋白、血小板却远远低于正常值,这与小欣的头晕和瘀斑症状符合,即贫血和血小板减少。
在接下来的超声、骨穿和PET-CT等检查中发现,小欣肝脾增大、全身多发淋巴结肿大,骨穿幼稚细胞和免疫分型、基因检测等检查结果证实小欣患的是“慢性粒细胞白血病(CML)”。
慢性粒细胞白血病(CML):这是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,仅占儿童白血病的3%~5%。它严重影响患者的血液和骨髓,产生大量不成熟的白细胞,这些“坏”白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓正常造血,同时,它还通过血液扩散至全身,患儿随即会出现贫血、出血、感染和器官浸润等。
疾病进入加速期
骨髓移植“双刃剑”
通常,慢性期的慢粒儿童,口服靶向药就可以达到治疗目的。而小欣在确诊时已经进入到疾病加速期,在进行二代靶向药口服治疗后,她的病情一度得到控制。
但近期病情出现反复,骨髓中幼稚细胞和基因开始上升,有向急变期发展的趋势。
“结合小欣的病情,在儿科张乐萍主任医师的指导下,我们决定启用化疗联合二代靶向药的治疗方案,待病情缓解后尽快桥接造血干细胞移植。”小欣的主管医生、儿科黄志卓副主任医师介绍道。
在实施了新的治疗方案后,小欣病情控制得很理想。“目前小欣的状态,是移植的好时机。”黄志卓说。
妇产科杨欣教授说:我们在对骨髓移植患者随访中发现,育龄期女性HSCT患者接受清髓性化疗后,可引发卵巢早衰,一旦发生医源性早发性卵巢功能不全(POI),患者会早早进入绝经状态,丧失生育能力,想做母亲的机会几乎为零。
“移植前的大剂量化疗是一把‘双刃剑’,虽说可以让患者得以长期生存,但也会大大损害卵巢功能。”北京大学人民医院党委书记、妇产科专家王建六教授指出:肿瘤患者生殖功能的保护问题,不仅是家庭问题,也是社会问题。
移植保留两不误
MDT团队与时间赛跑
为不让年轻女性肿瘤患者遗憾终生,北京大学人民医院充分发挥综合医院各强势科室强强联合的作用,由妇产科联合血液科、儿科、乳腺外科、麻醉科、输血科等共同组建成立肿瘤患者生育力保存MDT团队。
针对不同类型、不同治疗时期的妇科恶性肿瘤、血液系统疾病、乳腺癌患者,积极开展实施卵子冷冻、胚胎冷冻、卵巢冷冻及男性的精子冷冻技术,包括完成上千例子宫内膜癌患者的保留生育功能治疗,保存了年轻患者的生育能力和内分泌功能,为患者疾病治愈后,回归社会、组建家庭提供最佳方案。
在获知医院有专属的保存卵巢功能团队,小欣妈妈向医生求助。“小欣刚刚11岁,肿瘤治疗虽然可以保住性命,但这么小小的年龄,没有进入青春期,就要面临着绝经,我们同样于心不忍。”
妇产科副主任,生殖医学专家田莉教授指出,卵巢冷冻技术,是在患者大剂量放化疗前,取出一部分卵巢冷冻“储存”起来,待患者疾病缓解好转后,再将冷存的卵巢组织解冻,移回患者体内,使其重新发挥女性内分泌和排卵功能的一种生育力保护技术。
“小欣马上进入青春期,虽还未月经来潮,但妇科B超显示小欣的卵巢发育良好,如果原始卵泡在大剂量化疗中都损伤了,真是太可惜了,需要尽快完成卵巢组织冷冻。”主管小欣的妇产科侯艳茹副主任医师说道。
骨髓移植时间临近,生育力保护刻不容缓。
为在移植前抢时间,王建六教授牵头,立即组织来自医院妇科肿瘤、生殖医学、血液科、儿科等多位专家,共同会诊协商,评估小欣生育力保存时机、措施和风险,决定采用微创手术,确保骨髓移植和生育力保存两不误,在大剂量化疗前为小欣完成卵巢组织冻存,这也为小欣骨髓移植后,恢复其卵巢内分泌功能和排卵提供了最佳选择。
团队无缝隙接力
切除+冻存一站式服务
卵巢组织冷冻需要先通过微创手术获取卵巢组织。第二天一大早,小欣被推往中心手术室,由王建六教授主刀、邓浩医生辅助,进行了腹腔镜下单侧卵巢切除术,并将卵巢组织迅速转运至生殖医学中心胚胎实验室,由经验丰富的梁蓉博士接力,进行包括剥离、清除、清洗、检测、切片、冷冻保存等一系列操作。
手术很顺利,小欣回到妇科病房。术后第二天转回儿科病房。
梁蓉医生解释道:卵巢的冷冻不同于其他器官,不能整体冷冻,需要医生选择卵巢的皮质部分切成小块的组织(这里储存了大量的卵泡),并将其冻在-196℃液氮的环境下。完成这重要的一步,梁蓉和助手用了2个多小时。
田莉教授介绍道:生殖力保存技术包括卵巢冷冻、卵子冷冻、胚胎冷冻和精子冷冻。其中,卵巢冷冻主要适合于手术及放化疗治疗对卵巢有损伤,可能造成卵巢早衰的患者,而且是青春期前患儿生育力保存的唯一方法。
发布中国首部《共识》
守护女性生殖健康
十几年来,北京大学人民医院妇科内分泌团队接诊2000余名女性HSCT患者,为她们提供全生命周期的生殖健康保护。
2022年11月,由北京大学人民医院牵头,组织国内多位专家共同制定发布了中国首部《造血干细胞移植患者的妇产科管理专家共识》,以帮助更多的妇产科医生做好患者移植前后的长期管理,从而提升患者生活质量。
女性生育力可以说是人类繁衍的稀缺资源,需提早干预,防患于未然,肿瘤患者可以在卵子质量尚好的适宜时机,保存卵子、胚胎或者卵巢组织,为日后生育储备希望。
田莉教授强调,女性卵泡数量随着年龄增长逐渐减少,35岁后卵泡数量迅速下降,生育能力也随之降低,到了更年期几乎耗竭殆尽。目前仍有大量肿瘤患者没有生育力保存的意识,错过最佳生育力保存时机,我们将加大宣传力度,助力更多女性保留成为母亲的权利。
王建六教授感言:我们付出这么多努力,就是希望患者在自身健康和失去做父母亲的能力两者间艰难抉择时,有更好的选择和出路,让他们能恢复内分泌功能,结婚生子,有个幸福的家庭……这就是我们坚守奋斗的目的和意义!
采写|宣传中心钟艳宇
编辑|余弦、师雨
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编辑/王静