干燥综合征,了解这种自身免疫性疾病
北京青年报客户端 2024-08-22 10:30

您有没有觉得自己的眼睛和嘴巴总是很干呢?眼睛感觉很干涩,可能还会发红、刺痛;嘴总是干巴巴的,喝了很多水也还是觉得很干,吃饭和说话都很不舒服,并且容易蛀牙。不止眼睛和嘴巴干,还有很多其他的小麻烦:皮肤也觉得很干燥,有时候还关节会痛,如果这些症状持续3个月以上,这可能是干燥综合征在作怪。

干燥综合征(Sjögren's syndrome)是一种慢性自身免疫性疾病,该病的主要特征是身体的免疫系统错误地攻击自身的外分泌腺,特别是泪腺和唾液腺,导致这些腺体功能减退,造成眼睛和口腔的干燥,还可累及皮肤、关节肌肉、肺、肾、神经、血液等器官系统。干燥综合征可分为原发性和继发性两种,前者是单独发生的,后者则与其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮同时发生。

其实干燥综合征并不罕见,全球约有千万患者,在我国,干燥综合征患病率约为0.3%-0.7%,男女发病比例是1:9~20,发病年龄多在40-50岁,亦可见于儿童。大多数干燥综合征起病隐匿,很难说出明确的起病时间,病情轻重差异较大,局部表现为口干、眼干及阴道黏膜干燥等。系统表现为深度疲劳、发热、皮疹、关节炎、间质性肺炎、神经病变、肾炎和淋巴瘤,淋巴瘤发生是正常人的44倍,导致严重的发病和生活质量下降,甚至可能危及生命。

一、干燥综合征的病因

干燥综合征的病因目前尚未完全明确,可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关,是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。

1、遗传因素:干燥综合征有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA- B8及HLA-DRw52基因频率高。

2、病毒感染:现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。

3、性激素:该病女性发病率明显高于男性,且多发生在绝经期妇女,可能参与干燥综合征的发病。

二、干燥综合征的检查

1、辅助检查:干燥综合征通过血、尿、便常规、肝、肾功能、电解质、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白及多种自身抗体的血液学检测进行检查。

2、眼科检查:干燥综合征的眼科检查包括症状评估和客观检查两方面。通过记录症状出现及持续时间、严重程度、询问诱因、缓解因素及全身、局部的伴发症状,评估及询问眼科的主观症状如干涩感、烧灼感、异物感、针刺感、眼痒、眼红、畏光、视物模糊、视力波动等确定泪液生产不足和泪液蒸发损失的影响。客观检查可以通过泪液分泌试验、泪膜破碎时间、角膜结膜染色等检查确定病变的严重程度。

3、口腔科检查:干燥综合征的口腔科检查包括唾液流率、腮腺造影、唇腺活检,唇腺活检所显示的灶性淋巴细胞数是评估原发性干燥综合征的特异性指标。

三、干燥综合征的治疗

干燥综合征整体预后较好,但目前没有能根治的办法,主要是以缓解症状、减轻脏器损害以及缓解疾病进展为主要治疗目标,需要患者配合医生,做到早期干预、规范就诊、安全用药,从而最大限度地回归正常生活质量。

干燥综合征的治疗主要包括替代治疗和系统性治疗两个方面。替代治疗是应用人工泪液或唾液等替代品以保持湿润,可应用于眼、鼻腔、口腔、阴道及皮肤。系统性治疗包括刺激外分泌腺分泌功能的药物,以及对有内脏器官损害时,如肺间质病变、肾脏损害、神经系统病变及血管炎等,可能需要糖皮质激素和(或)细胞毒性药物的治疗,肌肉受累通常选用免疫抑制剂,或与糖皮质激素联合使用,关节疼痛可用非甾体抗炎药,在少见情况下,可能需要短程使用小剂量糖皮质激素。

另外,中医治疗干燥综合征强调从整体出发,根据疾病的特点和个体差异辩证施治,在缓解症状和控制疾病复发方面疗效显著,且有丰富的临床证据证明中医药在缓解和控制病情方面有独特的优势 。

四、干燥综合征的护理

1、口腔护理

口干患者依据唾液流率将唾液腺受损程度分为轻、中、重度,轻度腺体功能受损可以用无糖胶母(口香糖)刺激唾液分泌,可用氟化物预防龋齿,每餐后刷牙,使用牙线、牙缝刷,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能建议使用人工涎液替代治疗。

2、眼睛护理

干眼症的治疗也要依据眼干的严重程度和对治疗的反应不同进行调整。避免服用减少泪液产生的全身性药物,如阿托品、山莨菪碱等,保持良好的睑缘卫生。干眼症明显时,一般建议使用含有透明质酸盐或羟甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液,每天至少两次滴眼可以缓解眼干症状。难治性或严重干眼症可局部使用含有免疫抑制剂(如环孢素)的滴眼液及经处理后的小牛血清或血清替代物。糖皮质激素类滴眼液,应由眼科医生指导下短期内使用(不超过2-4周)。

3、皮肤护理

对汗腺受累引起的皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥。

4、呼吸道护理

将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道黏膜干燥所致的干咳等症状。

5、饮食护理

患者饮食宜清淡、易消化、营养均衡,每日进餐开始或进餐中应选择适当流食或半流食,以增加进食的舒适感。口干明显的患者可进食酸性食物,忌过酸,可生津解渴。患者由于蛋白质长期从尿液中丢失,使体内蛋白降低,故应及时补充优质蛋白,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白,而后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症甚至尿毒症的患者,应少食或不食豆类制品,以免增加肾脏负担。避免进食过快过急,如有噎食意外发生,要立即饮用温凉水送服。

6、心理护理

由于本病尚无治愈手段,因此在做好基础护理的同时,做好患者的心理疏导,改善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾病。由于本病病程长,对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康生活和学习自我护理。

干燥综合征是一种复杂且难以治愈的自身免疫性疾病,但通过及时的诊断和适当的治疗,患者可以有效管理症状并维持较高的生活质量。如果你或你身边的人出现持续的眼睛和口腔干燥症状,请及时就医,寻求专业帮助。

参考文献:

1、张文,厉小梅,徐东等.原发性干燥综合征诊疗规范[J].中华内科杂志,2020,59(4):269-276

2、李娅,李小峰,黄慈波等.原发性干燥综合征患者继发间质性肺炎的临床特点[J].中华风湿病学杂志,2013,17(10):667-671

作者:北京小汤山医院口腔科 边翔

供稿:小汤山医院

编辑/韩世容

相关阅读
健身不能“速成”,小心横纹肌溶解综合征
健康上海12320 2024-08-21
手麻,不一定是颈椎病,还有可能是腕管综合征!
人卫健康 2024-06-04
蜱虫叮咬,危害很大——预防发热伴血小板减少综合征科普(一)
中国疾控中心 ​ 2024-05-02
口干、眼干、皮肤干……患了干燥综合征怎么办?
人卫健康 2024-04-29
月经不调、发胖、不孕...... 不可忽视的多囊卵巢综合征
北京青年报客户端 2024-03-21
月经不调、发胖、体毛多、爆痘……这些不可忽视的多囊卵巢综合征
科普中国 2024-03-19
月经不调、发胖、不孕......不可忽视的多囊卵巢综合征
北京儿童医院妇儿中心 2024-03-16
月经不调、发胖、体毛多、爆痘……不可忽视的多囊卵巢综合征
科普中国 2024-01-15
最新评论