不同于常见的斑块状银屑病，今天向大家介绍一种罕见而严重的泛发性脓疱型银屑病（英文简称：GPP）。

专家表示，这种皮肤罕见病发作时会起大量脓疱，严重时可致命，预防和治疗要“两手抓”。近日，在北京、上海、广州和重庆四地同步举办的2024皮肤罕见病学术交流大会上，全国皮肤病领域的专家呼吁关注这种皮肤罕见病及其给患者带来的身心负担。

这种病在两个大年龄段发病率最高

“患者来门诊的时候，皮肤上有很多脓疱，最常说的话就是皮肤痛，甚至日常都不能自如脱衣服，因为脓疱融合可成脓糊，脓疱和脓糊会粘连衣物。由于皮肤的巨大改变，影响社交和日常。”上海同济大学附属第十人民医院皮肤科主任顾军教授感慨道。

据了解，不同于常见的斑块状银屑病，泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见慢性、可反复发作的严重皮肤疾病。中国患病率为1.4/10万人，依此估计中国约有2万名GPP患者。GPP患者的皮肤会毫无征兆地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

反复发作是GPP的一大重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者及其家庭带来了极大的负担。

顾军教授介绍：“我国GPP患病率呈现‘双峰’分布，分别在0-3岁和30-39岁出现高发病率。GPP带来的‘反复无常’、‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担，其犹如定时炸弹一般随时可能发作，更是在各个方面影响着患者的生活和社交，甚至可能导致患者焦虑和抑郁。因此，控制发作症状以及减少疾病再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。”

精准治疗 助力患者远离发作困扰

据介绍，此前对于GPP一直没有理想的治疗手段。医学界曾尝试过多种方法，例如使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、维甲酸等，虽有一定疗效，但总体疗效及安全性均不令人满意，还有很多未被满足的临床需求。

随着免疫学研究的深入，对GPP的病因及发病机制有了突破性的进展，研究表明白介素-36（IL-36）信号通路与GPP的发病机制密切相关，通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的发作，填补了该疾病领域长期以来巨大的未被满足需求，这也标志着GPP正式进入全病程管理精准治疗时代。

顾军教授认为：“传统的治疗手段虽然对GPP有一定治疗效果，但不良反应较多，因此难以长期维持用药，从而部分患者会反复发作而频繁就医。目前创新靶向生物制剂已进入临床，可长期使用以减少青少年和成人患者的GPP发作。

日常管理注重这些细节

顾军教授提醒，对泛发性脓疱型银屑病患者而言，除了接受系统性和长期的规范治疗，日常管理也应提高警惕：

首先，患者免疫系统水平和劳累有一定相关性，因此要注意不可过于劳累；

其次，心情要保持愉悦，可以正常膳食，不需要过度忌口，但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒可促进血管扩张，刺激炎症反应加重；

此外，盛夏高温天气，GPP患者要避免暴晒，尽量减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时，注意穿着宽松衣物，出汗后及时清洁皮肤，避免汗液及紧身衣物对皮肤的刺激。

文/北京青年报记者 李洁
编辑/王静