无法选择出生,但可以选择精彩地活着——走进袖珍人
医学微视 2024-01-10 20:30

我们无法选择自己的出生,却可以选择精彩地活着,每一个生命都值得被尊重和被爱。

生活中有这样一群人存在着,他们个子矮小,面容稚嫩,看上去像是永远长不大的孩子,他们就是“袖珍人”——垂体柄阻断综合征患者。

01

认识垂体柄阻断综合征

下丘脑、垂体是大脑中央的一个结构。下丘脑是调节内脏和内分泌活动的高级神经中枢。垂体是人体重要且复杂的内分泌腺。

位于下丘脑和垂体之间,像桥梁一样把二者连接起来的神经血管束就是垂体柄。

下丘脑发出信息,通过垂体柄传输到垂体,然后依次再调控或作用到靶腺(肾上腺、甲状腺、睾丸或卵巢)。

由此看来,垂体柄就像是内分泌最高中枢下丘脑和次级中枢垂体之间,进行单线联系的绝密电话线。

如果因为各种原因,垂体柄被切断,下丘脑和垂体无法连接,下丘脑发出的命令就无法传达下去,处于其下游的垂体、甲状腺、肾上腺和性腺等内分泌器官的功能就会低下,身体就会受到很大的影响。

垂体对人体代谢、生长、发育和生殖等起着重要作用,分为前叶和后叶,垂体前叶分泌生长激素、催乳素、调节性激素的激素(促性腺激素)、调节甲状腺激素的激素(促甲状腺素)、调节肾上腺皮质激素的激素(促肾上腺皮质激素);垂体后叶储存抗利尿激素。

垂体功能低下,生长激素合成和分泌就会受到影响,生长十分缓慢,甚至停滞,以至于到了二三十岁,身高可能还处在五六岁的水平。

缺少抗利尿激素,身体留不住水分,就会不停地排尿,喝水量明显增多,起夜频繁而影响睡眠,生活质量下降。

性发育受阻,不管男孩还是女孩,到了十一二岁,合成和分泌性激素的指令传输不下来,第二性征就迟迟不发育。

缺乏甲状腺激素,导致甲状腺功能低下,表现为怕冷、大便干燥,食欲相对比较差等。

肾上腺皮质无法分泌糖皮质激素,体质会比较差,容易感冒,感冒后容易出现低血压,甚至昏迷。

垂体柄阻断综合征患者不生长、不发育,冻龄在很小时候的状态,所以称为袖珍人。

02

什么原因会导致垂体柄阻断?

原因大致分为两种,一种是基因突变导致垂体发育不良,另一种是难产机械性牵拉导致阻断。

垂体很小,大小和绿豆差不多,垂体柄也很纤细,直径约1-2毫米,像细线一样。

自然生产的时候,如果孩子的腿、屁股或者肩膀先出来,头最后出来,由于胎儿头部最大,最难娩出,垂体柄往往就会受到牵拉,容易被扯断。

所以家长需要注意,如果孩子是立生或坐生,孩子出生后比较虚弱,吃奶没有力量,两三个月时发育明显落后,要引起警惕,及时到医院检查。

03

垂体柄阻断综合征能治好吗?

目前还不能通过手术修补断了的垂体柄。

确诊垂体柄阻断综合征后,要全面地对垂体前叶和后叶的功能进行评估,弄清楚缺乏哪些激素,缺乏的程度怎样,然后开始激素补充治疗。

临床上一般先是补充维持生命的激素,比如糖皮质激素、甲状腺激素;在这个基础上,再促进身体生长,补充生长激素;长到合适的身高,在正常孩子性发育的年龄,开始补充性激素,促进第二性征发育;有生育需求再去促进精子或者卵子发育,就可以完成生育。

如果治疗的时候已经成年,生长发育已经落后了,要先解决长个,长到不错的状态之后,再促进生育。

垂体柄阻断综合征患者,需要终生激素替代治疗。按时按量补充激素,定期复查,完全可以像正常人一样生活、工作、结婚生子。

04

垂体柄阻断综合征患者智力和寿命会受影响吗?

垂体柄阻断综合征会影响长个,影响性发育,但是垂体柄阻断综合征患者的智力绝大多数都是正常的。

但是由于身体发育落后,随着年龄增长,逐渐跟正常人拉开了距离,他们会自卑,可能会因为心理作用影响学业,影响人际交往。再一个他们身体往往比较脆弱,容易感冒,也会影响到学习。

垂体柄阻断综合征患者如果不治疗,会影响到寿命。正常人遇到应激情况,会分泌大量的肾上腺皮质激素来应对,是平时的十倍、百倍,甚至几百倍,不会有什么问题。肾上腺皮质功能低下,如果不治疗,正常生活可能没问题,或者略微有些问题,勉强可以支撑。但是突然一个打击,比如感冒、发烧,就会有生命危险。所以需要进行激素生理性的补充,当感冒发烧的时候,糖皮质激素需要加量,生命就不会受影响。

垂体柄阻断综合征患者按时服药,规范治疗,寿命能跟正常人一样。

编辑/王静

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