近日,在多部门协同下,清华大学第一附属医院心脏中心心内科主任苗立夫带领副主任医师崔永亮,顺利为一例疑诊罕见型心肌病患者实施经桡动脉一站式冠脉造影、左心室造影及心内膜心肌活检术,随后病理结果明确诊断患者为罕见型的转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),并给予了相应的药物治疗。该手术的成功开展,填补了清华医疗系统在左心室心内膜心肌活检术的空白,也标志着该院心血管病临床病理学方面取得了重要突破。
此前,患者因间断胸闷2年、加重一周于外地转至该院求诊。结合心脏彩超、心肌核磁及99mTc-焦磷酸盐(PYP)核素显像检查后,高度考虑为罕见型的转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),且有明确的左心室受累。
苗立夫团队讨论病情后,决定为患者进行心内膜心肌活检术以明确诊断,并“一站式”实施冠脉造影检查,以排除冠心病所致的心肌损害。与传统经静脉系统右心室活检不同,该项技术经由桡动脉完成,对器材准备、术中抗栓策略、术者对心腔解剖特征的理解以及取材操作均有不同要求,目前国内仅少数医院能够独立开展。
术前,一系列准备提前开展:心内科团队与导管室医护人员就监护、抢救预案、手术流程及配合方案均做了细致准备,并在器械设备处主任唐秀杰支持下,快速完成心肌活检器材的采购。在病理科、检验科、输血科同事的支持下制定了活检组织固定、快速冷冻处理、保存和送检的系列流程。
手术当日,崔永亮为患者经桡动脉建立了血管通路,完成冠脉及左心室造影,排除了冠脉病变引起的左心功能受损。随后,苗立夫经桡动脉将活检钳送入左心室,在透视下仔细调整活检钳位置,以避开心腔内易损结构,确认定位无误后,与崔永亮医师默契配合,在室间隔不同部位钳取5处心肌组织。整个手术过程在严密监护下完成,患者循环状况稳定,仅在取材时出现一过性短暂室性期前收缩,没有出现明显不适症状。活检组织经快速冷冻处理后送交病理科,由病理科副主任翁艳安排进行固定、切片和病理学检测,相应的基因检测也进一步展开。
心内膜心肌活检术(简称心肌活检,EMB)是利用导管式活检钳,经周围血管到达右心室或左心室夹取心内膜心肌组织的技术。心内膜心肌活检及心肌病理学诊断是心肌炎、心脏移植术后排斥反应、疑难心肌疾病精准诊断、治疗指导及疗效评价不可替代的重要手段。但由于该技术难度较大、风险较高,对操作者在心脏解剖、器械定位及操作要求高等因素,目前国内仅少数机构能够开展。
清华大学第一附属医院相关负责人表示,经桡动脉一站式心内膜心肌活检术的开展,标志着心血管专业在心肌病领域的诊治能力又迈向一个新的台阶,也为未来确诊心脏肿瘤及疑难心肌病病理分型、开展心脏移植后疗效评估提供了更为高效和精准的医疗服务。
文/北京青年报记者 蒋若静 通讯员 王乔
编辑/谭卫平