2014年风靡全球的“冰桶挑战”，这个活动就是旨在让人们了解，并体会被称为“渐冻人”的罕见病-渐冻症。

世界著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金；受全世界儿童喜爱的动画片《海绵宝宝》的创始人斯蒂芬·希伦堡，都因此病离世。

今天带大家一起认识“渐冻症”这个病。

1、渐冻症是一种什么病？

渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病中最为常见的一种，占比大约80%，是运动神经元病的代表。

这是一种可以“冻住”全身肌肉，让人失去行动能力的疾病。

得了渐冻症，身体会逐渐被“冻住”，只要是可以靠意志支配的肌肉，比如上下肢的肌肉，都可能会受累。

2、渐冻症男性多见

在我国，男女患病比例大约为1.5:1，男性多于女性，且多发于40-60岁，平均发病年龄为52岁左右。

我国每10万人中就会有3-4个人，会被“渐冻症”拦在幸福的大门前。

3、渐冻症确切的病因和发病机制还未明确

目前医学界公认可能与一些环境因素有关，环境因素可能在渐冻症发病中起到了一定作用，比如有机磷农药中毒、长期接触重金属、除草剂等。

年轻人患病多与遗传因素有关，10%-20%可能来自于遗传，总的来说大部患者病因不明。

4、渐冻症早期到晚期，症状会逐渐加重

一开始可能是一侧手上的一小块肌肉萎缩，病人往往会感觉到开门时有些别扭，出现轻微的手部无力、活动不太灵活、做精细动作有一定困难，或者出现肌肉跳动等。

而后逐渐累及对侧手，向上发展到上肢，向下发展到下肢，然后影响吞咽和咀嚼功能，表现出言语不清、饮水呛咳、吞咽困难。

病情逐渐加重，最后除了眼球能运动外，其他所有的运动功能都会丧失，甚至影响呼吸肌，导致不能自主呼吸，只能卧床。

5、渐冻症不会影响感觉功能

渐冻症虽然会损害运动功能，但只限于那些可以靠意志支配的肌肉，至于心肌、胃肠道平滑肌、膀胱括约肌等拥有自主节律的肌肉，则不受影响。因此，渐冻症患者基本不会出现心脏停跳等极端情况。

由于人体的运动功能和感觉功能，分别是不同的神经在支配，所以渐冻症对人的感觉功能是没有明显影响的，对于针刺、棉花扫过等都有正常的感知。

6、在认知功能方面，大多数渐冻症患者也是正常的

只有10%-30%的患者可能会伴有认知功能减退，一部分患者，如果合并有额颞叶痴呆，则会明显影响到认知功能，甚至会产生一些精神行为异常。

也有一部分患者，由于患病后精神和心理改变，比如情绪低落、焦虑，而使认知功能受到一定影响。

7、确诊渐冻症要做什么检查？

因渐冻症与多种疾病容易混淆，为了慎重起见，所以在确诊渐冻症时要做如下检查：

神经传导，可以通过检查神经传导的速度，反应出有无周围神经病变；

肌电图，是早期诊断渐冻症的一个重要手段；

核磁共振、X光检查，如果患者有颈椎病、腰椎病、骨质增生等，也可能会影响到神经根，在肌电图检查中表现出广泛神经源性损害，因此需要通过影像学检查来排除。

8、渐冻症能治好吗？

很遗憾的是，渐冻症目前无法治愈，治疗的主要目的就是使用药物延缓病情，延长患者的生存期。越早用药，渐冻症病人的病情就能发展得慢一些。

除了药物治疗，日常生活中的护理、照料也非常重要。

9、患病后生存期一般为3-5年

渐冻症患者生存期较短，一般为3-5年。

但近些年来，随着治疗药物的发展，营养和护理支持，以及无创呼吸机的使用，患者的生存期得到了明显延长，部分护理得很好的患者甚至能够病后生存20年。

因此，鼓励患者积极接受治疗，并且也希望家属能多陪伴、支持，帮助患者尽量延长生存期。

编辑/王静