一个裹着厚厚棉衣的年轻人，歪着头靠在轮椅上，喉咙上插着一根成人大拇指粗细的喉管。他费力地用嘴唇包住母亲伸过来的气袋，缓慢地吸气，再用力吹气。一个简单的动作，他用了足足9秒，每次吸气都像鼾声一样低沉。

这是记者11月19日在北京丰台一家宾馆内见到盛显辉的画面。

他患有神经纤维瘤病，属于罕见病中的罕见病，目前世界上，没有任何一种医疗手段能够将其根治。但不幸中的万幸，在几年治疗以及这位28岁患者的坚持下，他获得了活下去的希望。

希望丨失聪、失明、半瘫 但他仍在复健的路上坚持着

“那么如果一件事没有希望，你还会坚持吗？”一位参加过中越自卫反击战的老兵却说，“有些事不是因为有希望才坚持，而是因为坚持下去才可能有希望。”

这位老兵叫盛礼文，他的儿子就是盛显辉。神经纤维瘤这个病之所以被称为罕见病中的罕见病，因为它会像爬山虎一样附在神经上，切完会再长，循环反复，肿瘤越长越大压迫神经，会一步一步剥夺患者视觉、听觉，致人瘫痪，直至将患者生命蚕食殆尽。而目没有任何一种医疗手段能够根治。在中国，这种病折磨着上百万个家庭，让他们陷入绝望当中。

盛礼文带着失聪、失明、不能说话还半瘫的盛显辉在外求医两年，如今身无分文的他们，仍然没有放弃任何“生”的希望。

11月17日，记者来到他们暂住的宾馆，一进门，地面上敞着两个大号行李箱，其中一个里面铺满了大大小小的注射器、医用软管和各种不知名的医用设备，其中一些设备已经破旧不堪，只能裹上胶布勉强使用。

盛显辉正在进行康复训练。他歪着头靠在轮椅上，费力地用嘴唇包住母亲伸过来的气袋。他缓慢地吸气，再用力吹气。由于吞咽功能障碍，喉咙上还插着一根大拇指粗细的喉管，正常人2秒钟就能做完的简单吹气动作，他用了足足9秒，每次吸气都像鼾声一样低沉。吞咽功能障碍加之面部瘫痪，盛显辉每试3次，会有2次是失败，空气像是被打进漏了气的皮球一样，从嘴边漏出来，随之而出的还有一口一口的浓痰。由于喉咙上插着喉管，盛显辉咳不出来，只能让母亲帮忙不断拍打后背，让痰流出。

盛礼文无暇招呼客人，在收拾过儿子的痰液之后，又开始用一个裹着胶布，类似于震动牙刷的仪器，夹住盛显辉的舌头，不断拉扯挤压。盛显辉脸上虽然没有表情，但身体不住的晃动，伴随晃动喉咙里会发出“咳咳”声。

在做过一系列康复后，盛显辉的父亲在他手上写了几个字后，他才知道有客人来了，吃力地伸出手，朝着没有人的一侧打招呼。“他失明了，也失聪了，喉咙上也插着喉管，说不了话，只能靠在掌心写字的方式交流。”盛礼文说。

进行康复训练时，腮帮子用不上力，盛显辉就抱着气囊练吹气，手指不听使唤，他就一直坚持伸手指头，时不时还要扶着墙练走路，即便每次尝试说话，在喉管刺激下会有撕裂般的疼痛，盛显辉依旧在努力尝试……

记者在盛显辉手上画了个“问号”，询问他求生欲望的根源，他费尽力气，在喉咙中生拉硬拽出了几个模糊的字眼——“海伦凯勒”。

盛显辉和家人的坚持并非无用功。在最近的复诊中，病情并没有朝坏的方向发展，这对于这个不幸的家庭来说，无疑是一个好消息。

噩梦丨孩子刚刚毕业就被告知患上“绝症”

盛礼文，浙江省金华市花桥乡人，今年65岁。是个参加过对越自卫还击战的老兵，脸上沟壑纵横，精瘦的身材使他看着比实际年龄还要长几岁。

他说，自己1976年2月应征入伍，参加对越自卫还击战时，右耳被炮弹震聋了，右手的手筋也被飞来的流弹击中，断掉了，至今行动不便。

而他的儿子今年28岁，毕业于浙江大学，在边工作边考研的时候，被确诊为2型神经纤维瘤病（NF2）。

毕业证上的照片，盛显辉双目有神，脸颊上的肉微微隆起，鼻梁高挑。可经过了病魔长时间的折磨，盛显辉如今的体型只能用“干枯”来形容，胳膊和脖子上的血管清晰可见，突出的双眼、干瘪的面颊，头部也严重变形。左腮隆起，额头右边上面“趴着”一条长长的凸起的疤，后脑处也有几个不知缘由的肿块。最显眼的，就是由于吞咽功能障碍，医生在他喉咙上插着一根拇指粗的喉管。

盛显辉每一次呼吸、声带的震动，都会发出阵阵低声，让人看着有些心疼的同时，也很难相信眼前的他，和照片中的那个壮小伙儿是同一个人。

盛礼文告诉记者，这一切都要从孩子15岁时说起。那时儿子总说自己有耳鸣，听不清楚东西，于是自己带着他去医院就诊，查来查去也查不出个原因。后来孩子逐渐适应了这个情况，也就没再多想。

可在之后的日子里，每隔一段时间，盛显辉就多了一个“毛病”，相继出现平衡能力缺失、身体发麻、左眼视力模糊、眼球突出、左侧面瘫、反应速度减缓等一系列严重症状……可跑遍浙江各大医院，就是没能查出什么结果。

直至2016年6月，盛显辉刚刚完成学业一年，左耳突然失聪，才在当地医院诊断出“听神经瘤”。

这个含糊不清的诊断结果让盛礼文如坐针毡。

“你要知道，孩子能从一个农村考出去不容易，他是我的骄傲，可这刚刚要开始新生活，又被告诉得了这么个怪病，我根本接受不了。”盛礼文说，自己退伍之后和老婆务农，一年挣不了2万块钱，想到自己根本负担不起治疗费，一下子急出了脑血栓。

那一年，盛礼文的爱人一边照顾年迈的婆婆，一边照顾老公和儿子，根本无暇农事。家里的地荒了，彻底没了收入来源，婆婆也在同一年因病离世。

“如果当年我能再坚强点，可能老母亲还能多活两年，孩子也可能不会到今天这个地步。”盛礼文将一切的不幸揽在了自己身上。

2017年，盛显辉的姐姐，带他来到北京天坛医院就医。神经内科刘丕楠教授一眼就断定，“孩子得的不是单纯的听神经瘤，而是2型神经纤维瘤病。”

绝望丨“如果非要活成个废人的话，不如死了”

“这不怪你们，毕竟现在知道这个病的医生也不多。”刘丕楠告诉盛显辉，神经纤维瘤病是一种神经系统遗传性肿瘤疾病，主要表现为全身多发的神经系统肿瘤，目前估算国内约有患者100万人。根据临床表现和突变基因的不同，主要分为1型神经纤维瘤病（NF1）、2型神经纤维瘤病（NF2）和多发神经鞘瘤病。起初患者身上可能会长出咖啡斑或出现听力下降，但往往不易被察觉。之后随着病情的进展，患者最后可能面临双耳失聪、双目失明、瘫痪、甚至死亡等严重后果。而国内90%以上的医生不了解这种病，甚至当成皮肤病。

刘丕楠说，如果干预得及时，一些技术高超的医生能够在对神经损伤较小的情况下将肿瘤剥离，暂时保住患者的部分能力，如果干预晚了，即便肿瘤切干净也无法挽回听力。由于这类疾病主要因患者常染色体显性基因突变所致，目前仍缺乏有效的根治手段。

而由于盛显辉治疗较晚，即使手术成功也很难保证听神经功能的完整，这样的结果只有一个——失聪。

面对失聪的结果，加上知道自己家庭经济条件困难，盛显辉没有做出回应，只是向医生深鞠了一躬，后匆忙转身离开了诊室。姐姐手忙脚乱地追了出去，谁知想要拽住弟弟的手被一把甩开。

盛显辉是想这样告诉姐姐，“如果非要活成个废人的话，不如死了。”

返乡途中，任凭姐姐怎么劝说，盛显辉一路无话，只是淡淡地回了句“告诉咱爸，我还是吃中药吧。”

想到这里，盛礼文又看了眼旁边的儿子，他正吃力地举着手在眼角处不停摇摆，感受眼中仅存的那束微光。

盛礼文说，中药并没有缓解儿子的病情，不到半年，他就瘫痪了，双侧听力尽失，只能通过在手掌上写字来与外界沟通。加上吞咽功能也出现障碍，盛显辉不怎么吃喝，晚上也经常会被自己的口水和痰呛醒，盛礼文和爱人只能轮流守夜，帮儿子解决大小便和呼吸问题。而盛显辉似乎觉得自己活得毫无尊严，拒绝与父母之外的人沟通，就像在等着生命结束。

“所有的亲戚、朋友都来劝过他，可这倔孩子就是听不进去。”盛礼文说，直到一天孩他的几个同学来家里，不知道几个人说了什么，同学走后，盛显辉竟然同意去做手术。

抉择丨“瘫=死，我不想是个废人，再赌一次”

为了帮助更多的病患，2014年9月，刘丕楠推动成立了北京首善儿童肿瘤基金会。基金会自成立以来，陆续组织专家为全国各地患者超过700人次进行免费义诊和手术，并为部分家庭贫困的患者报销往返路费。

2019年5月，盛礼文带着诊断结果来到天坛医院和北京首善儿童肿瘤基金会的义诊现场，再次找到了刘丕楠。

刘丕楠拿着盛显辉的片子反复看了很久，最终认为盛显辉的听力和视力已经无法恢复，但必须立即手术，否则可能有生命危险。并告诫盛礼文，“孩子现在身体已不适宜移动了，你把他送到浙大医院住院，我和医院申请去给他做手术。”可看到盛礼文犹豫的眼神，刘丕楠补充道， “我飞过去给他免费做手术，机票自己掏，不要钱!”

但手术始终是有风险的，盛礼文决定回家与儿子商量，与命运再赌一把。

“瘫=死，我不想是个废人，再赌一次。”盛显辉在父亲手上写下了这几个字。

“他是个自尊心极强的孩子，既然保不住听力和视力，我保命，保他不瘫总行了吧！”盛礼文说，他不知道孩子为什么而产生的求生欲，也不知道坚持下去的意义，但只要活着，就有希望。

盛礼文说，他们所在的村子老人居多，都是看着盛显辉长大的。一听说孩子要去北京做手术了，各家纷纷开始筹钱，几百的，几千的，虽然不多，但都在为孩子尽自己的一份力，不忍看他受苦。

2019年12月，经过天坛医院检查，儿子除了听力神经外，枕大孔区、椎管内、头颈部皮下、左侧颞下窝颈动脉鞘后等部位都出现了肿瘤，手术风险极大，即使侥幸保住了生命，术后瘫痪在床的几率也很大。但好在这次刘丕楠主任操刀的手术很顺利，看到儿子从手术室出来之后，能够在医生的示意下做到抬手、抬脚，盛礼文这位硬汉也激动地流了泪，“没瘫就好，没瘫就好！”

而此次手术的费用，在社会力量及院方的帮助下，盛礼文只需要支付2万元。

虽然盛显辉因为长时间营养不良和疾病导致的肌肉萎缩坐上了轮椅，但只要坚持康复训练，正常行动的难度不大。

希望丨疫情期间在外漂泊两年 一面打零工一面帮孩子做康复

不幸的是，盛显辉刚刚出院，全球就闹起了疫情。

由于盛显辉吞咽功能和呼吸功能尚未完全恢复，喉管不能拆除，又极易受到感染，部分康复项目只能依靠医院。盛礼文和爱人带着儿子辗转各个城市的大医院，每个医院住够3个月，然后继续换地儿。

孩子的命保住了，可没钱这个难题依旧摆在老两口的面前。两年的漂泊，从亲戚、村民、战友、朋友之间筹来的钱很快见了底，可他们依旧没有放弃希望，坚持留在大医院附近做康复。白天轮流去打零工，晚上回来还要轮流照顾儿子。

康复项目做不起，就买简单的器械自己学，宾馆睡不起，一家三口就租房子或挤在快捷酒店的一张床上。吃饭基本靠主食、便宜的青菜和免费的咸菜。

为日后拆除喉管儿子能正常说话，盛礼文和爱人每天还要定时用各种仪器刺激孩子的口腔和舌头，防止肌肉萎缩。本来盛礼文担心儿子因为自尊心抗拒锻炼，没想到当在孩子手里写道“你不会瘫，还有希望”之后，盛显辉每次都是主动配合。

2021年11月，盛显辉在父母的陪伴下再次返回天坛医院复诊（义诊），结果还不错，病情没有朝着坏的方向发展，医生只是惋惜，“如果在2017时接受手术，视力还是可以保住的。”但盛显辉一家并没有为此而表现得沮丧，也没有像以前一样沉浸在往日的遗憾当中，他们坚信“即使没有希望也要坚持，只有坚持下去，才会看到希望。”

11月19日，天坛医院和北京首善儿童肿瘤基金会，带着厦门青瓷文化传播有限公司捐赠的3万元生活关怀费用资助，找到了复诊的盛显辉，帮助他们一家渡过眼前的难关。

记者从天坛医院了解到，虽然目前现有的电子耳蜗产品不能使这些患者恢复听力，但值得庆幸的是，通过长期的临床工作的开展，刘丕楠教授团队积累了丰富的2型神经纤维瘤病听神经瘤切除的经验，发现早期手术能够更好的保护听力。同时，团队也开展了多个神经纤维瘤病相关的临床药物试验，初步确定了一些可以暂缓肿瘤生长并保护听力功能的药物。

更重要的是，他们在国家“十二五”科技支撑计划的支持下，成功研发了具有我国独立知识产权的听觉脑干重建技术设备，并在前期为多名2型神经纤维瘤病（NF2）患者进行了植入手术，并获得了较好的听力功能恢复。该项技术已经获得多项国家发明专利，目前团队也在积极地推进该项技术产品化，以期有更多的患者能够受益。