在儿童的生长过程中，几乎都出现过呕吐的症状，大多数家长认为呕吐只是消化道疾病的相关表现，对症治疗几天就可以痊愈了，不会导致严重后果。然而，并非如此，呕吐也可以是严重疾病的临床表现，如神经系统疾病、糖尿病酮症酸中毒等，其中“暴发性心肌炎”也可以有呕吐的症状。令人惋惜的是，该病的早期症状没有特异性，很难引起家长和周围人的重视，有时候还去进行体育课等活动，当出现心脏不适或者突然晕倒时，往往就来不及了。
暴发性心肌炎严格意义上是一个以心肌受累为主要表现的全身性疾病，心脏损伤最为严重。发病后患儿很快出现血流动力学异常（心肌收缩障碍、循环衰竭）及严重的心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝衰竭，早期病死率极高，可达48%，是导致儿童和青壮年心源性猝死的主要原因。
病因：包括感染、自身免疫性疾病和毒素/药物毒性3类，其中感染是最主要的致病原因，病原体以病毒最为常见。
发病机制包括3个阶段：第1阶段是心肌细胞直接损伤。第2阶段是宿主免疫激活，导致自身免疫反应。第3阶段是疾病进展为心肌纤维化、心力衰竭等。
临床表现表现为：1．病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，表现个体差异较大，但是许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，这些症状可持续3～5 d或更长，是诊断心肌炎的重要线索。2．心肌受损表现：病毒感染前驱症状后的数日或1～3周，出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状，为患儿就诊的主要原因。3．血液动力学障碍：为暴发性心肌炎的重要特点，部分患者迅速发生急性左心衰竭或心原性休克，出现肺循环瘀血或休克表现，如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等；可出现皮肤湿冷、苍白、发绀、可呈现皮肤花斑样改变、甚至意识障碍等。少数发生晕厥或猝死。4．其他组织器官受累表现：可引起多器官功能损害或衰竭，包括肝功能异常（AST可达1～2万U/L、严重时出现胆/酶分离）、肾功能损伤、凝血功能异常（出血、DIC）以及呼吸系统受累等（肺部感染、低氧血症、ARDS）。这种多器官功能的异常可导致患者全身情况急剧恶化。
体征包括：1．生命体征：血压、呼吸、心率等指标异常提示血液动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。原发的病毒感染一般体温不会太高，但并发肺部或其他部位的细菌感染时体温可达39℃以上，极少数患者还可发生体温不升（低于36℃），是病情危重的表现。窦性心动过速是暴发性心肌炎患者最为显著的特点，通常>100次/min，可达160次/min。心率增快与体温升高不相称（>10次/℃），虽然并不特异，但为急性心肌炎诊断的重要线索。2．心脏相关体征：心界通常不大。因心肌受累心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失，听诊心音明显低钝，常可闻及第3心音及第3心音奔马律；左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音；罕有右心功能不全表现。3．其他表现：休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等；灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识障碍甚至昏迷；肝脏损害时可出现黄疸；凝血功能异常和微循环障碍可见皮肤瘀斑瘀点等。
实验室检查包括：1.病原学检查。2.血常规：存在非特异性，血沉及C反应蛋白升高，但正常不能排除暴发性心肌炎。嗜酸性粒细胞计数在嗜酸性心肌炎患儿中有增高表现。3.血气分析可存在代谢性酸中毒和低氧现在。4.心肌标志物检测：肌钙蛋白I是目前发现诊断心肌损伤特异性最高的标记为，在3-12h开始升高，12-24小时达高峰，检测窗口为7-14天。肌钙蛋白T通常对早期疑似病例、检测心肌炎微小病变具有较高的灵敏度，对于诊断暴发性心肌炎的特异性与敏感性分别为 86% 和 71%。5.BNP （血清脑钠肽）和N-末端-proBNP（NT-proBNP）可在心脏受损早期出现明显升高。6.CK-MB（心肌同工酶） 主要存在于心肌细胞，心肌细胞坏死时会释放 CK-MB，是临床应用广泛的心肌损伤标志物之一。CK-MB 在 心肌受损后 8~12ｈ 才开始升高，24~48 ｈ 达高峰，3~4ｄ 恢复正常。CK-MB 与 CK-MB/CK 曾被认为是诊断成人暴发性心肌炎具有重要价值的指标，但两者在早期儿童 FM 诊断中的敏感性及特异性均低于成人。
辅助检查包括：1.超声心动图：主要阳性表现有室壁增厚、心腔扩大、心室壁运动幅度、射血分数显著减低、心包积液、血栓形成、瓣膜反流等。室壁运动幅度及射血分数减低直接反映暴发性心肌炎的病情严重程度，是评估患儿预后的重要指标。2.心电图：研究发现 QRS 低电压与 T 波倒置是暴发性心肌炎的特征性表现，QRS 低电压考虑与心肌细胞水肿有关。急性期主要心电图改变典型表现包括以 R 波为主的 2 个或 2 个以上主要导联广泛的 ST-T 段改变（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V 5 导联为主）持续 4 d 以上伴动态变化，合并窦性心动过速、高度房室传导阻滞，完全性右或左束支传导阻滞，窦性停搏、期前收缩、心房扑动、心房颤动、心室扑动、心室颤动。高度警惕心电图呈快慢交替型心律失常的患儿，尤其是有Ⅲ度房室传导阻滞合并室性心律失常表现时，往往会发生室颤及心脏骤停。研究发现暴发性心肌炎患儿 QRS 间期与 QTc 间期延长≥120 ms 时提示是心脏猝死及心脏移植的独立危险因素。
诊断：暴发性心肌炎进展极为迅速，临床漏误诊率高。当急性心肌炎发生突然且进展迅速，很快出现严重心力衰竭、低血压或心源性休克，需要应用正性肌力药物、血管活性药物或机械循环辅助治疗时，可以诊断。2017 年 Ammirati 等建议暴发性心肌炎的诊断标准为：1.急性疾病（症状出现后＜2～4 周）。2.心源性血流动力学不稳定。3.需要血流动力学或循环辅助支持。4.活动性心肌炎的多个病灶，无论组织学检查是何种炎性浸润类型（即巨细胞、肉芽肿、淋巴细胞或嗜酸性粒细胞）。
治疗：1.治疗原则：根据发病机制及所致血流动力学障碍，需要根据发病的3个阶段进行相应治疗，包括对症支持，卧床休息、液体管理、抗病毒、肾上腺皮质激素血管活性药物应用以及体外机械循环生命支持，包括植入临时心脏起搏装置、体外膜肺氧合、左心室辅助装置、主动脉内球囊反搏术和血液净化及连续肾脏替代治疗等。2.严密监护：所有暴发性心肌炎患者均应严密监护。应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件医院的心脏重症监护病房，予以 24 h 特别护理。3.一般对症治疗及支持治疗：绝对卧床休息，避免情绪刺激，少食多餐。4.药物治疗：免疫球蛋白和糖皮质激素能否改善心肌炎儿童的结局，目前数据较少且并不明确。对症抗病毒治疗。补充水溶性和脂溶性维生素。控制出入量，防止心肺负荷增加，使用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等。5.机械循环生命支持包括心脏起搏器、体外膜肺氧合等。
总之，暴发性心肌炎是一种凶险的疾病，在临床上容易被忽视，早期的识别尤为重要，需要家长和临床医生的高度警惕。
文/北京儿童医院顺义妇儿中心儿科：常德
