8月30日，“江苏发现2例罕见Rhnull血型”的消息登上热搜。据当地媒体报道，南京医科大学附属泰州人民医院接诊一名重度贫血的女性患者，检查时发现，其RhD、RhC、Rhc、RhE、Rhe抗原均为阴性，被鉴定为Rhnull血型。自1960年发现该血型以后，全球相关报道不足50例，国内此前报道仅4例，网友纷纷称其为“比大熊猫还珍贵的血型”。拥有稀有血型的人如何进行健康管理？市血液中心副主任、市输血研究所所长朱自严进行解答。

Rhnull型如何形成

“从谨慎角度来看，这次被检出的患者，其实还不能被完全确认为Rhnull型。”朱自严强调，现有公开信息披露，当地医疗机构仅对Rh血型系统的5种主要抗原（D、C、c、E、e）做了检测，但实际上，Rh血型系统目前已确认了55种抗原。“Null的意思是‘零值’，因此只有保证55种抗原全部为阴性，才能鉴定为Rhnull型。”

那么Rhnull型是如何形成的呢？朱自严说，通常是RhAG蛋白产生了变异，“RhAG蛋白不直接表达Rh抗原，但会影响RhD和RhCE蛋白的表达。由于RhD基因经常会缺失，而编码RhCE和RhAG的蛋白弱表达或不表达的等位基因有接近100种，这些不同的突变机制都可能‘连累’Rh抗原性的表达，最终导致Rh完全缺失（Null），或显著减少（mod）。”

听起来“超纲”的稀有血型，在验血时能发现吗？“一般而言，医疗机构与血站只有在患者需输血治疗时，才会定血型、配血，以保障患者的生命安全。”朱自严说，免疫系统天然排斥“外来者”，血液也不例外，“有些患者血型很难判断，也找不到可输注的血；有些患者输了好几次血，可贫血症状不见改善；还有些患者甚至会因为输血而发生严重不良反应。这些都在不断鞭策我们，要将精准医疗从输血做起。”

Rhnull型并非万能血

朱自严坦言，近年来，大众对无偿献血、用血安全等都有了更深入的了解，但也有一些认知误区，“就以‘熊猫血’‘黄金血’‘万能血’的称呼为例，不少市民认为，由于Rhnull型的红细胞上免疫任何Rh抗原，可以将血输送给任何一名缺血患者。但事实上，任何输血都需要血型相配合，不然仍会导致凝血反应，造成输血风险。”

“普通人的红细胞寿命一般为120天，Rhmod型与Rhnull型人的红细胞大约只能活一半的时间。”如此一来，此类人群的机体需要拼命生产更多的红细胞来弥补所需，心跳往往较快，同时表现出轻度甚至中度贫血。“这意味着，他们无法成为合格的献血源，并非大众认为的‘万能血’供者。”

朱自严最后提到，“不必给稀有血型平添神秘色彩，而作为稀有血型者，可在家系调查中了解到相同血型的亲属，如万一有用血需求，本市和全球稀有血型库都可提供血源，在特别紧急的情况下，也可使用血液代用品等渡过难关。”

文/黄杨子

编辑/倪家宁