在适婚年龄段的青年男女中，有一个非常容易让人产生“误会”的疾病，当患者与人握手时，不管他是否愿意，可能都需要2-3秒甚至更久才能慢慢松手，或者可能根本就松不开，手部非常僵硬……就像下图这样：

这就是肌强直性营养不良的典型症状。

在我国，每10万人中就有8-10个人患有此病，大致估算，患病总人数约有十几万人，而其中，绝大部分都集中在20-30岁，男女均有发病。

肌强直性营养不良的表现

肌强直性营养不良，分为DM1型和DM2型两大类，其中DM1型更为常见，主要有三大特点：

特点一：四肢远端无力

注意，无力与乏力不同。平时我们在工作劳累或从事一些大量活动之后，都会感觉乏力，但这时如果让你用力抓举东西，还是可以做到的。

而无力，意味着即使用力，使出的力量也比较差，尤其在肢体远端表现得更为明显，因此患者往往表现为手无力，抓握不住东西；腿脚无力，蹲不下来；手臂无力，洗脸或梳头时上肢无法举起；眼皮无力，闭眼后睁不开等。

特点二：肌肉强直

肌肉强直出现的原因，可能与强直性肌营养不良蛋白激酶发生基因突变，引起了肌纤维功能障碍有关。基因突变可能自身出现，也可能来自于父母遗传。

患者多手指细长，前臂和小腿也可能很细。不仅如此，患者面部肌肉也可能比较僵直，往往面部表情少，脸比较长，还可能伴有慢性脱发，这在男性人群中更为常见。

特点三：伴有肌肉外系统的损害

比如心脏传导阻滞；

内分泌受影响后出现糖尿病，甲状腺功能低下；

性腺功能障碍，导致女性习惯性流产，男性不育症、精子减少；

眼睑常略微下垂，还可以出现白内障；

呼吸肌也可能受到影响，呼吸和咳嗽力量差，还可能出现肺炎；

如果影响到中枢神经系统，还可能出现记忆力下降，以及逻辑思维受到影响。

而DM2型，既可以表现为近端肌肉力量差，也可以表现为远端肌肉力量差，但是以上其他多系统的损害则相对较少。

肌强直性营养不良会影响学习工作吗？

肌强直性营养不良病人的学习和工作，必然会受到一定的影响。

患者肌肉无力、肌肉强直，很难完成用手操作的工作，比如敲打键盘会非常慢，一些精细手工更是难以完成。

另一方面，患者的智力受到影响，认知功能下降，因此一些用脑太多的工作也无法完成，而且随着时间的延长，这种影响会越来越大。

另外，患者寿命也会受到影响，从疾病的死亡临床观察看，如果不及时治疗，患者在50多岁可能就会发生心脏传导阻滞，如果不经处理，大概30%会发生猝死。

还有一部分病人，在疾病后期，呼吸肌也会受到一定影响，咳嗽、咳痰力量差，这时简单的感冒就可能会诱发肺炎，最后也可能因肺炎而亡，这部分比例大概会占30%-40%。

编辑/王静