有一种病，可能会让人以为自己天生没有脉搏。

因好发于中国、日本、印度等亚洲东方国家，30岁以下的青年女性，也获名“东方美女病”。

“东方美女病”其实是一种自身免疫性血管炎，医学上名为大动脉炎，主要是主动脉及其一级分支的动脉管壁发生慢性炎症，使得血管均匀增厚，最终导致血管出现狭窄、闭塞等。

一少部分年轻患者，可能会出现动脉瘤、瘤样扩张。还有少部分人可能会由动脉累及局部静脉，出现一些静脉反应性炎症、增生，以及淋巴结肿大等改变。

大动脉炎病因不明，起病隐匿

目前来说，大动脉炎的病因还不太明晰。但据目前的研究来看，它很可能与一些易感基因，比如人类白细胞抗原HLA-B52，或者雌激素等密切相关。

还可能与病原微生物感染有关。感染引发机体免疫机制，在消灭病原微生物的同时，就可能误伤与病原微生物成分类似的血管壁。

大动脉炎起病往往比较隐匿，患病血管可能在几年，甚至几十年的慢性管壁炎症影响下，逐渐均匀增厚，在影像学检查中呈现“通心粉”样的改变，慢慢出现管腔狭窄和闭塞。

而轻度的狭窄不经检查常难以察觉，经常是引发了脑梗死等重要脏器严重缺血病变后才得以发现。

但大动脉炎也还有迹可循

根据血管受累部位的不同，大动脉炎所表现出的症状也有所不同，100个患者可能就会有100种临床表现。

主动脉是供应全身血液的重要动脉，自左心房发出后，可以分为三段：升主动脉、主动脉弓、降主动脉。

升主动脉，在主动脉根部分出左、右冠状动脉，为心脏供应血液。如果主动脉根部发生堵塞，可能造成心脏供血不良、冠状动脉性心脏病、心肌梗死等。

主动脉弓，分出左锁骨下动脉、左颈总动脉、头臂干动脉，头臂干动脉又分出右锁骨下动脉、右颈总动脉，为颈部、颅面部、两臂等供应血液。

如果发生狭窄、闭塞，可以出现脉搏减弱甚至消失、两臂血压不一致、脑缺血、脑梗死、失明等症状。

降主动脉，分出胸主动脉、腹主动脉，腹主动脉还可以分出肾动脉、肝总动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、左右髂动脉等，为胸膈、肝、肾、胃等供应血液。

如果发生狭窄、闭塞，可能偶见恶心、呕吐等消化道症状，或者出现难以控制的高血压等。

一些起病比较严重的患者，还可能出现不明原因的发热、乏力等全身症状。

六条标准满足三条即可诊断

影像学检查：直观诊断

大动脉炎的诊断，比较依赖于影像学检查，包括磁共振检查、CT检查、超声检查。

磁共振检查，观察到的信息更为丰富，可以更为清晰地看到血管壁有无炎症，以及炎症的轻重程度，还可能看到血管壁的厚度，血管有无狭窄、闭塞。

对于初次就诊检查的患者，推荐选择磁共振检查，但目前只有少数医院有条件做动脉的磁共振检查。

CT检查，可以观察有无“通心粉征”，也就是血管壁有无增厚，管腔有无狭窄。

但CT无法判断管壁增厚是存在炎症，还是由于发生了纤维化等其他原因导致。

超声检查，适用于观察一些比较表浅的动脉，如颈动脉、锁骨下动脉，而胸主动脉等较深的血管则不能使用。

超声检查的优势在于，不但可以看到血管壁的厚度，还可以看到血流。

实验室检查：只做参考 

患者可能存在血沉增快、C-反应蛋白升高、免疫球蛋白增高等表现，但也可能一切正常。

还可以做一些肝功能、肾功能、眼底检查等，观察血管供应部位脏器的功能是否受到影响。

检查抗体，可以帮助排除一些自身免疫性疾病，但是由于大动脉炎的标志抗体，也就是抗血管内皮细胞抗体和抗主动脉抗体的特异性并不高，在一些其他血管炎、白塞病等疾病检查中也可呈阳性，因此常只作为参考指标。

最后，提醒一遍，血管闭塞无小事，如果发现异常，一定要尽快前往医院就诊治疗！

编辑/王静